Mano club radiale bilaterale congenita. Sottosviluppo o completa assenza dell'osso del radio

Con la mano a bastone- una grave deformità in cui la mano del bambino devia verso l'osso mancante o sottosviluppato dell'avambraccio. La mano del bastone nei bambini può essere radiale o ulnare. Il radiale si verifica rispettivamente in assenza del radio e dell'ulna in assenza dell'ulna.

Tipi di mazza:

  • congenito
  • acquisita

Il primo di questi tipi è caratterizzato da danni al sistema muscolare, scheletrico e nervoso della mano, che portano a gravi disturbi anatomici e funzionali.

Cosa provoca/cause delle mani a mazza:

In molti casi, la mano mazza congenita viene diagnosticata insieme a malformazioni di altri organi e apparati. Pertanto, questa malattia è classificata come embriopatia. Ciò significa che l'embrione è stato danneggiato ad un certo punto della gravidanza, dalla 2a alla 12a settimana. I danni possono essere causati da fattori genetici ereditari, intossicazione da veleni, malattie infettive della madre, fattori di radiazioni, mancanza di ossigeno, ecc.

Sintomi della mano del bastone:

Mazza radiale

La mano e l'avambraccio sono pronati, formando un angolo di varia ampiezza (da ottuso ad acuto) aperto verso l'interno, cioè verso il raggio mancante o sottosviluppato. La mano è sottosviluppata, appiattita a causa dell'assenza del primo dito e dell'osso metacarpale, meno spesso del secondo e del terzo dito, ed è spostata prossimalmente rispetto alla testa dell'ulna che sporge verso la parte posteriore. L'avambraccio è di lunghezza anormalmente corta; è curvo con una convessità verso il lato dorsale.

I muscoli della spalla e dell'avambraccio sono ipotrofizzati. L'ipotrofia muscolare è classificata come distrofia: l'area danneggiata perde massa, l'aspetto e le capacità funzionali dell'area ipotrofica del corpo cambiano. La forza e la mobilità delle dita sono molto ridotte, poiché esiste una condizione chiamata contrattura: si tratta di una limitazione dei movimenti passivi dell'articolazione. Viene registrata l'instabilità della mano. Potrebbero esserci movimenti di rotazione attorno all'ulna distale.

L'avambraccio non può ruotare e l'attività motoria nell'articolazione del gomito è limitata. Con questa deformazione si verifica anche il sottosviluppo del nervo radiale e dell'arteria radiale.

Radiografia delle mani di un bambino con mazza congenita

Manico ulnare

Con questo tipo di mano a bastone, anche l'avambraccio è prono, ma la mano è deviata verso l'esterno, a lato dell'ulna sottosviluppata. C'è una deformazione della mano, le dita 3, 4 e 5 possono essere sottosviluppate o del tutto assenti, le corrispondenti ossa metacarpali sono le stesse. Questo tipo di mano a bastone è caratterizzato da curvatura e accorciamento dell'avambraccio e da atrofia muscolare (descritta sopra).

La flessione e l'estensione della mano avvengono normalmente, c'è una funzione di presa. L'allineamento del radio con la superficie articolare fornirà la stabilità della mano necessaria affinché il bambino possa afferrare e trattenere gli oggetti. C'è un cambiamento nella forma dell'articolazione del gomito. Ha movimenti limitati o assenti, ciò si spiega con la dislocazione della testa del radio curvo o con la sua sinostosi con l'omero.

Diagnosi della mano club:

I medici rilevano la mano mazza durante l’esame. Come metodo diagnostico aggiuntivo, la radiografia può essere utilizzata per confermare la diagnosi. Più il bambino cresce, più pronunciati sono i deficit funzionali nella mano club congenita radiale e ulnare e la rigidità progredisce. La diagnosi diventa più semplice man mano che il bambino invecchia, ma il trattamento diventa più complesso.

Trattamento della mano del bastone:

Trattamento conservativo

Una volta che il bambino raggiunge i 30 giorni dalla nascita, i medici raccomandano metodi terapeutici conservativi. Il loro obiettivo è allungare i tessuti molli accorciati e contratti, portando la mano in una posizione lungo l'asse dell'avambraccio. Per questo vengono utilizzati calchi in gesso correttivi graduali, che devono essere cambiati ogni 7-10 giorni, a seconda dell'età del bambino.

Anche la terapia fisica e il massaggio vengono utilizzati per trattare le mani clavate nei bambini. Una volta corretta la deformità, viene utilizzata una stecca di plastica per mantenerla nella posizione corretta. Turor è spesso realizzato in polyvik. Quando il bambino cresce, le stecche di plastica vengono indossate solo di notte. E durante il giorno vengono utilizzati dispositivi fabbricati individualmente a seconda delle caratteristiche della patologia. Se la correzione passiva continua viene interrotta, la mano del bastone progredirà nuovamente.

Trattamento chirurgico della mano mazza

La deformità può essere eliminata solo con metodi chirurgici, in modo da stabilizzare la mano e migliorarne la funzionalità, nonché per prevenire il ripetersi della malattia. I medici hanno sviluppato molti metodi di trattamento chirurgico. È meglio eseguire operazioni per eliminare la mazza all'età di 8-12 mesi, sviluppando un piano per le fasi degli interventi chirurgici.

Prevenzione delle mani a mazza:

Dopo l'operazione, per sviluppare la mano e prevenire le ricadute, è necessario eseguire procedure fisioterapeutiche, applicare metodi di fisioterapia e massaggiare la mano. Questi metodi consentono di consolidare i risultati ottenuti dall'operazione.

Non esistono misure preventive per la mazza congenita. In altre forme, la prevenzione consiste nel dare alla mano una posizione anatomicamente corretta dopo un danno o un intervento chirurgico nell'area dell'articolazione del polso o dell'avambraccio. Per quanto riguarda i processi infiammatori in queste aree, è importante fermarli tempestivamente.

Per prevenire l’embriopatia (inclusa la mani bastonate nel neonato), è importante tutelare la salute della donna nei primi mesi di gravidanza.

27.12.2014

La mano mazza congenita è una deformità persistente, a seguito della quale la mano devia verso il lato ulnare o radiale dall'asse longitudinale dell'avambraccio. Si verifica nel periodo prenatale. È una conseguenza del sottosviluppo di una delle ossa dell'avambraccio o dei tendini associati a queste ossa. Si manifesta come una curvatura dell'arto superiore: la mano si trova ad angolo rispetto all'avambraccio.

Deformazione persistente, a seguito della quale la mano devia verso il lato ulnare o radiale dall'asse longitudinale dell'avambraccio. Si verifica nel periodo prenatale. È una conseguenza del sottosviluppo di una delle ossa dell'avambraccio o dei tendini associati a queste ossa. Si manifesta come una curvatura dell'arto superiore: la mano si trova ad angolo rispetto all'avambraccio. Può essere combinato con sottosviluppo delle ossa metacarpali, falangi delle dita, assenza di una o più dita, fusione delle dita, contratture, sublussazioni o lussazioni delle articolazioni del gomito e del polso.

La mano club congenita è un'anomalia in cui la mano si trova ad angolo rispetto all'avambraccio. Questo tipo di deformazione degli arti. Si verifica a causa del sottosviluppo delle ossa o dei tendini dell'avambraccio durante il periodo prenatale. Si tratta di una patologia rara; secondo la letteratura, la mazza radiale viene riscontrata in uno su 55mila nati, quella ulnare in uno su 220-550mila nati. Può essere unilaterale o bilaterale. Spesso combinato con altre malformazioni congenite. Si consiglia un intervento chirurgico in tenera età.

Cause dello sviluppo della mazza congenita

La mano mazza congenita si forma a seguito dell'esposizione a una serie di fattori esterni ed interni. I fattori esterni (esogeni) che possono causare lo sviluppo di questa patologia includono la malnutrizione materna, le malattie infettive, l'assunzione di alcuni farmaci e le radiazioni ionizzanti. Le cause interne (endogene) comprendono la fine della gravidanza, i disturbi ormonali, le gravi malattie somatiche della madre, i disturbi funzionali e i cambiamenti patologici nell'utero. Il tempo di esposizione è di grande importanza: il periodo critico è considerato le prime 5 settimane di gravidanza. Non è stata identificata alcuna predisposizione genetica.

Classificazione della mazza congenita

Esistono due tipi di mazza congenita: radiale e ulnare. La mano a bastone radiale si forma con sottosviluppo o assenza dell'osso del radio e dei tendini associati, la mano a bastone ulnare - con sottosviluppo o assenza dell'osso dell'ulna e dei tendini corrispondenti. Ogni tipo di mazza congenita è diviso in diversi sottotipi, tenendo conto del grado di sottosviluppo osseo.

Mazza ulnare:

  • Ipoplasia moderata. L'ulna è accorciata del 10-29% rispetto al radio.
  • Ipoplasia grave: l'ulna è accorciata del 30-69% rispetto al radio.
  • Rudimento dell'ulna: l'ulna è accorciata del 70-99% rispetto al radio.
  • Aplasia dell'ulna: l'ulna è completamente assente.

Mazza radiale:

  • Grado 1: il raggio è accorciato di non più del 50% del normale.
  • Grado 2: il raggio è accorciato di oltre il 50% del normale.
  • Grado 3 – il radio è completamente assente.

Inoltre, per la mano a bastone radiale, gli esperti ortopedici distinguono 4 tipi di mani:

  • Tipo 1 – ipoplasia del primo osso metacarpale e dei muscoli tenari (l'elevazione situata tra il primo dito e l'articolazione del polso).
  • Tipo 2 – il primo osso metacarpale è assente, si rivela sottosviluppo delle falangi del 1° dito.
  • Tipo 3: sono assenti il ​​primo metacarpo e il primo dito; si può osservare anche l'assenza delle dita II e III.
  • Tipo 4 – le ossa della mano sono sviluppate normalmente.

Sintomi della mazza congenita

Con la mano a bastone radiale la mano è in posizione prona; tra mano e avambraccio si forma un angolo aperto verso la superficie radiale (lato pollice). La superficie dorsale rivela uno spostamento prossimale della mano rispetto alla testa dell'ulna. La spazzola ruota attorno alla testa come una banderuola. La maggior parte dei pazienti con mano club congenita presentano vari difetti della mano: assenza del primo dito, assenza del primo osso metacarpale, assenza del primo, secondo e terzo dito. Il primo dito può essere accorciato, costituito da una falange o, a causa dell'assenza del primo osso metacarpale, appeso a un peduncolo cutaneo. Il quinto e il quarto dito sono sviluppati normalmente. A causa del sottosviluppo e delle contratture delle dita, la funzionalità della mano è fortemente limitata e spesso è impossibile afferrare gli oggetti.

L'avambraccio è solitamente accorciato, la testa dell'ulna sporge. A causa della deformazione dell'ulna, si verifica una curvatura arcuata dell'avambraccio con una convessità rivolta verso il lato ulnare (il lato del dito V). I muscoli dell'avambraccio sono sottosviluppati. Sono spesso assenti i pronatori e supinatori dell'avambraccio, i muscoli lunghi del primo dito e il muscolo brachioradiale. Anche il capo lungo del bicipite brachiale può essere assente. Con l'aplasia del radio si osserva anche l'assenza dell'arteria radiale.

Con la mano a bastone ulnare, la mano è in posizione supina; tra la mano e l'avambraccio si forma un angolo, aperto verso il lato ulnare (il lato del quinto dito). Il quinto e il quarto dito sono spesso assenti o sottosviluppati. L'avambraccio è accorciato. A causa della deformazione dell'osso radiale, si forma una curvatura arcuata, rivolta convessamente verso il lato radiale (lato del primo dito). Il movimento dell'articolazione del gomito è limitato a causa della lussazione della testa del radio. I muscoli dell'avambraccio sul lato ulnare sono sottosviluppati o assenti. La funzione della mano è meno compromessa rispetto alla mano a bastone radiale.

Diagnosi di mazza congenita

La diagnosi della mano bastone congenita non è difficile a causa delle deformazioni visivamente visibili e dell'evidente disfunzione dell'arto. Per valutare con precisione il grado di sottosviluppo delle strutture ossee e chiarire l'ulteriore piano di trattamento, radiografia delle ossa dell'avambraccio e radiografia delle ossa della mano. Per valutare la condizione dei tessuti molli, è prescritto RM dell'avambraccio.

Trattamento della mano club congenita

Il trattamento della mazza congenita inizia fin dai primi giorni di vita. Ai bambini di età inferiore a 6 mesi viene prescritta una terapia conservativa volta a “allungare” i tessuti molli, riducendo e prevenendo lo sviluppo di contratture. I pazienti vengono indirizzati al massaggio, alla terapia fisica e all'uso di ortesi. Si consiglia di eseguire le operazioni prima dell'età di 1 anno, il periodo ottimale è 6-9 mesi. Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono contratture inamovibili delle articolazioni del polso e del gomito, deviazione non correggibile della mano rispetto all'avambraccio e limitazioni nella funzione della mano. A seconda del grado e del tipo di deformazione, l'intervento può essere ad una o più fasi. Nella prima fase viene eliminata la deformazione più significativa dal punto di vista funzionale; nelle fasi successive vengono corrette le deformità minori e, se possibile, i difetti estetici.

In caso di mano club radiale, vengono eseguiti interventi chirurgici per ripristinare la "forchetta" nell'area dell'articolazione del polso. Per le contratture gravi, l'intervento osseo viene eseguito in combinazione con l'allungamento dei flessori del polso. Con l'aplasia del radio viene eseguita la radializzazione o la centralizzazione della mano. Entro 1-2 mesi. la mano viene portata nella posizione corretta mediante un distrattore (apparato di Ilizarov), quindi stabilizzata sull'ulna. Una curvatura arcuata pronunciata dell'avambraccio è un'indicazione per l'osteotomia correttiva.

Per la mano club ulnare, l'escissione del cordone fibroso che collega l'ulna sottosviluppata all'articolazione del polso viene eseguita in combinazione con l'osteotomia correttiva del radio. Se la lunghezza dell'ulna è superiore al 50% del normale, l'osso viene allungato utilizzando l'apparato di Ilizarov. A volte l'intervento deve essere eseguito in due fasi: nella prima fase l'osso viene portato nella posizione corretta e viene eliminata la lussazione della testa del radio, nella seconda fase si forma un avambraccio monoosso.

La fusione delle dita con la mano del bastone ulnare e radiale viene solitamente eliminata nella fase finale, dopo la correzione delle deformità più significative. Le dita dei piedi vengono trapiantate dal piede per sostituire le dita mancanti. Nel periodo postoperatorio sono necessari esercizi di terapia fisica, massaggi e terapia fisica per prevenire contratture e deformità secondarie.


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Inizio attività (data): 27/12/2014 23:01:00
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Parole chiave: deformazione, mano, in utero

Il sottosviluppo o la completa assenza dell'osso del radio provoca la deviazione della mano verso il lato radiale (mano club radiale) e spesso si associa all'assenza di elementi del primo raggio laterale: l'osso scafoide, l'osso trapezio, il primo osso metacarpale, l'osso falangi del primo dito. La fusione delle ossa dell'avambraccio (sinostosi radiulnare) comporta una pronunciata perdita di funzionalità non solo dell'avambraccio, ma anche della mano.

Completa assenza del radio, dello scafoide, del trapezio, del primo metacarpo e delle falangi del primo dito. L'arto viene ruotato medialmente. L'ulna è accorciata, ispessita e curva. La mano è piegata ad angolo retto in direzione radiale e si articola con la superficie laterale dell'ulna. Mazza radiale.
Sindrome di Madelung in un paziente di 17 anni. La chiusura prematura della zona di crescita dell'estremità distale del radio con la normale crescita dell'ulna provoca l'aspetto a baionetta delle ossa dell'avambraccio. La mano è deviata verso il lato radiale (mano del bastone radiale).
Fessura biforcuta della mano (artiglio della mano, fessura della mano) - ectrodattilia. La mano è divisa in due metà da una fessura, la cui sommità raggiunge le ossa del polso. Sono assenti il ​​terzo metacarpo e le falangi del terzo dito. Il dito V sottosviluppato si articola con la superficie ulnare dell'osso metacarpale IV. Deviazione laterale del secondo dito dovuta allo sviluppo improprio della falange media (“delta” - falange). L'osso capitato del polso è di dimensioni ridotte e ha una forma insolita. Osteopatia fasciata dell'epimetafisi distale del radio (una variante della struttura ossea).

Sindrome di Madelungè uno sviluppo pervertito congenito della cartilagine fisiaria dell'estremità distale del radio con crescita normale dell'ulna. In relazione all'avambraccio, la mano si sposta sul lato palmare, così come sul lato ulnare o radiale. Questa sindrome si manifesta anche con lesioni scheletriche sistemiche (displasia esostotica, ecc.).


“Atlante radiografico della patologia della mano”,
VV Kuzmenko, ES Aizenshtein

    Il tempo di esposizione è di grande importanza: il periodo critico è considerato le prime 5 settimane di gravidanza. Non è stata identificata alcuna predisposizione genetica.

    La mano mazza acquisita si verifica a seguito di lesioni e può essere causata da processi infiammatori e tumori. Il post-traumatico si forma solitamente quando la crescita della regione epifisaria delle ossa dell'avambraccio viene interrotta. È caratterizzata da disfunzione delle dita e dell'articolazione del polso.

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Sintomi e decorso della malattia

I sintomi della mano club congenita includono un processo che deforma l'avambraccio e l'articolazione del polso. In questo caso, la spazzola gira visibilmente in direzioni diverse. Se la deformità è lieve, il medico differenzia un'anomalia congenita dalle conseguenze di una grave lesione alla mano.

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Trattamento della malattia

Il processo di trattamento della mazza congenita dovrebbe iniziare fin dai primi giorni di vita del bambino; ​​il trattamento è lungo, molto difficile e in più fasi. Fino all'età di due anni vengono prescritti massaggi e fisioterapia e vengono utilizzati ingessati per correggere le contratture.

Tuttavia, le misure conservative non danno un risultato positivo duraturo e dovrebbero essere considerate come una preparazione preliminare per la seconda fase: quella chirurgica. Si consiglia di iniziare il trattamento chirurgico all’età di sei mesi. La natura e il numero delle operazioni dipendono dalla gravità della patologia. Se non è possibile garantire un ripristino sufficiente della funzione, vengono eseguite le protesi, che eliminano anche il difetto estetico.

Nonostante l'ampia varietà di tipi di operazioni chirurgiche (innesto osseo, osteotomia), oggi l'applicazione dell'apparato Ilizarov è ampiamente e in modo abbastanza efficace, in cui non si perde la possibilità di sviluppare l'articolazione attraverso i movimenti, con ritenzione correttiva affidabile dell'osso strutture.

In caso di mano club radiale, vengono eseguiti interventi chirurgici per ripristinare la "forchetta" nell'area dell'articolazione del polso. Per le contratture gravi, l'intervento osseo viene eseguito in combinazione con l'allungamento dei flessori del polso e l'innesto cutaneo. Con l'aplasia del radio viene eseguita la radializzazione o la centralizzazione della mano. Entro 1-2 mesi. la mano viene portata nella posizione corretta mediante un distrattore (apparato di Ilizarov), quindi stabilizzata sull'ulna. Una curvatura arcuata pronunciata dell'avambraccio è un'indicazione per l'osteotomia correttiva. Per la mano club ulnare, l'escissione del cordone fibroso che collega l'ulna sottosviluppata all'articolazione del polso viene eseguita in combinazione con l'osteotomia correttiva del radio. Se la lunghezza dell'ulna è superiore al 50% del normale, l'osso viene allungato utilizzando l'apparato di Ilizarov. A volte l'intervento deve essere eseguito in due fasi: nella prima fase l'osso viene portato nella posizione corretta e viene eliminata la lussazione della testa del radio, nella seconda fase si forma un avambraccio monoosso.

La sindattilia (fusione delle dita) con la mano mazza ulnare e radiale viene solitamente eliminata nella fase finale, dopo la correzione delle deformità più significative. Le dita dei piedi vengono trapiantate dal piede per sostituire le dita mancanti. Nel periodo postoperatorio sono necessari fisioterapia, massaggio ed esercizio fisico per prevenire contratture e deformità secondarie.

Diagnosi della malattia

La diagnosi si basa su manifestazioni tipiche: deviazione della mano sul lato ulnare o radiale, accorciamento di una delle ossa accoppiate dell'avambraccio o dell'arto, presenza di formazioni di tessuti molli o cicatrici combinate con le ossa dell'avambraccio. I raggi X e gli angiogrammi rivelano l'assenza di ossa dell'avambraccio, sinostosi, rudimenti ossei, sottosviluppo delle ossa e delle dita del carpo, nonché malformazioni vascolari - sottosviluppo o completa assenza dell'arteria ulnare o radiale. Per valutare le condizioni dei tessuti molli, vengono prescritte la risonanza magnetica dell'avambraccio e l'elettromiografia.

Può essere una conseguenza dell'accorciamento congenito dei tendini muscolari e dei legamenti del lato palmo-radiale, nonché del sottosviluppo o dell'assenza del radio (Fig. 95). Il primo tipo di mano club può essere considerato una contrattura congenita persistente dell'articolazione del polso nella posizione di flessione e adduzione della mano.

La patologia può essere unilaterale o bilaterale, spesso accompagnata da sottosviluppo del primo dito. Ciò porta al suo spostamento sul lato radiale. Diventa ad angolo retto rispetto all'avambraccio e allo stesso tempo la funzione di presa della mano ne risente fortemente.

Se il radio è sottosviluppato, il trattamento della mano bastonata presenta alcune difficoltà. A volte, nei bambini di età superiore ai 10 anni, l'artrodesi dell'articolazione del polso viene eseguita nella posizione corretta della mano.

Deformità di Madelung –(sublussazione cronica della mano) è una deformità complessa che coinvolge tutte le componenti del polso e dell'avambraccio. È caratterizzata dallo sviluppo graduale di una “mano a baionetta” dovuto al suo spostamento rispetto all'avambraccio verso il lato palmare con un contemporaneo spostamento verso il lato ulnare o radiale (Fig. 96). La malattia è più comune nelle ragazze adolescenti. La deformità si basa sulla crescita lenta o perversa del raggio nella zona della cartilagine epifisaria distale, congenita o acquisita. Con questa malattia viene mantenuta la normale crescita dell'osso dell'ulna.

La diagnosi della malattia non è difficile. La deformazione si sviluppa gradualmente. Una curvatura del fascio appare con una convessità verso il lato radiale dorsale. La testa dell'ulna si trova sulla parte posteriore dell'articolazione del polso, il raggio è accorciato e curvo. Si sviluppa una sublussazione cronica della mano. L'asse della mano non coincide con l'asse dell'avambraccio.

La correzione della deformità è possibile non prima dei 14 anni, quando la crescita delle ossa in lunghezza è sostanzialmente completa. Durante l'intervento, la testa dell'ulna viene resecata, la trave viene allungata e la deformità della mano e dell'avambraccio viene corretta utilizzando un dispositivo di fissazione esterna. I risultati funzionali ed estetici con questo trattamento, soprattutto nei bambini a crescita completa, sono buoni.

Sinostosi radioulnare congenita – fusione congenita delle ossa dell'avambraccio (Fig. 97), che porta all'impossibilità di movimenti di pronazione-supinazione. La patologia è abbastanza comune e rappresenta circa il 9% di tutte le patologie ortopediche dell'arto superiore. I ragazzi si ammalano più spesso. La patologia del lato sinistro è spesso ereditaria.

La fusione delle ossa dell'avambraccio avviene sempre nella regione prossimale. Le ossa sane non crescono quasi mai insieme. La causa dello sviluppo della patologia è considerata una violazione dell'embriogenesi del mesenchima, che si verifica nel primo periodo embrionale. Il sottosviluppo delle ossa dell'avambraccio è spesso combinato con il sottosviluppo della superficie articolare distale della spalla. L'avambraccio è fissato in una posizione di estrema pronazione. La testa del radio è solitamente deformata: allungata, spostata nella direzione prossimale. Di norma, la relazione tra l'omero e le ossa dell'avambraccio viene interrotta. La capsula e i legamenti dell'articolazione sono ispessiti. In alcuni casi, il legamento anulare del radio non viene rilevato. I pronatori sembrano ipertrofizzati, a causa della loro degenerazione cicatriziale. Gli stessi cambiamenti vengono rilevati durante l'intervento chirurgico nel muscolo bicipite brachiale. Il fascio neurovascolare è topograficamente localizzato correttamente.

La sinostosi radioulnare si sviluppa spesso su ossa deformate e sottosviluppate. Si verifica solo prossimalmente e in lunghezze diverse da 1 a 12 cm.La fusione delle ossa è così diretta che all'esame sembra che si sia creato un nuovo osso omogeneo. La sinostosi prossimale può essere dei seguenti tipi: metaepifisaria, metafisaria e abortiva, sotto forma di sindesmosi del tessuto connettivo.

La diagnosi della malattia viene solitamente effettuata non prima di quando il bambino ha due anni. Allo stesso tempo, i genitori notano che la mano interessata è fissata in una posizione di pronazione estrema, la supinazione non è possibile e questo complica significativamente la funzione della mano.

Il trattamento chirurgico ha successo solo nei casi di alcune forme abortive. Le operazioni di artroplastica non portano al risultato desiderato.