Trombocitopatia nei bambini: tipi, sintomi, trattamento. Quali farmaci possono innescare lo sviluppo della trombocitopenia? Gruppi di trombocitopenia immune

Trombocitopatie nei bambini

A. M. OZHEGOV, professore, Accademia medica statale di Izhevsk

Le trombocitopatie (TP) sono malattie emorragiche caratterizzate da un'alterata funzione piastrinica con loro aspetto normale o subnormale quantità normale(OMS, 1969).

In termini di frequenza, l’AFL prevale sulle condizioni trombocitopeniche. Si ritiene che il 5-10% della popolazione mondiale soffra di disturbi funzionali piastrinici a vario grado ( solitamente lieve). TP è basato su violazioni qualitative piastrine a causa della loro inferiorità funzionale. Nella TP ereditaria si tratta di un difetto congenito; nella TP acquisita, le proprietà funzionali delle piastrine del sangue soffrono a causa della malattia di base. La TP è spesso alla base di sanguinamenti nasali e gengivali poco chiari, di un aumento dei lividi e di un sanguinamento uterino persistente nelle ragazze durante la pubertà.

Z. S. Barkagan, TP rappresenta il 36% di tutte le malattie emorragiche ereditarie. Inoltre, la TP ereditaria è più spesso registrata nei bambini con sanguinamento lieve e nei bambini con porpora grave, spesso combinata con disturbi dell'emostasi.

Sfortunatamente, la TP spesso non viene diagnosticata in modo tempestivo e nei pazienti per molto tempo trattato senza successo da specialisti profilo stretto- otorinolaringoiatri (poiché in alcuni casi il sangue dal naso lo è l'unico sintomo malattie dovute a diatesi emorragica), ginecologi, dentisti, ecc. Allo stesso tempo, nella maggior parte dei pazienti con questa patologia compaiono i primi segni di sanguinamento infanzia. I pediatri locali non attribuiscono la dovuta importanza alle manifestazioni emorragiche e solo una piccola parte dei pazienti viene indirizzata a una visita specialistica dall'ematologo per chiarire la diagnosi.

I nostri studi epidemiologici su 2690 bambini e adolescenti della Repubblica di Udmurt hanno dimostrato che un bambino su tre soffre di sindrome emorragica e a uno su quattro (24,2%) è stata diagnosticata una forma clinicamente significativa di TP. Abbiamo scoperto che nei bambini affetti da TP le forme ereditarie della malattia sono 3 volte più comuni, i cui primi sintomi compaiono in età precoce e età prescolare. Con la TP acquisita, la sindrome emorragica è registrata principalmente nei bambini in età scolare.

Attualmente non esiste una classificazione unificata del TP. Nella letteratura nazionale, la classificazione più completa è Z. S. Barkagan, dove le forme ereditarie sono raggruppate in base al tipo di disfunzione, disturbi morfologici e biochimici delle piastrine. Per un medico praticante, questa classificazione è complessa, quindi presentiamo una versione abbreviata della classificazione TP.

Classificazione delle trombocitopatie

Forme ereditarie:

1. Forme con alterata funzione di aggregazione piastrinica (disaggregazione) - tromboastenia di Glanzmann, atrombia essenziale di tipo I, anomalia di May-Hegglin, ecc.

2. Forme con alterata reazione di rilascio (sindrome aspirino-simile, atrombia essenziale di tipo II).

3. Malattie da deposito insufficiente (sindrome di Herzmansky-Pudlak, con sindrome di Chediak-Higashi).

4. Forme con alterata adesione piastrinica (trombodistrofia di Bernard-Soulier) e alterata emostasi plasmatica (malattia di Von Willebrand).

5. Anomalie complesse e disfunzioni delle piastrine, combinate con altri difetti genetici: sindrome di Wiskott-Aldrich, glicogenosi, sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Marfan, con cardiopatia congenita, ecc.

Diagnostica

Anamnesi: presenza di aumento di sanguinamento nei parenti e sindrome emorragica cutanea (petecchie, ecchimosi) con gioventù con TP ereditaria (di solito un tipo di eredità autosomica dominante); epistassi ricorrenti (episodi di altri sanguinamenti), sanguinamento prolungato per lesioni, estrazione di denti e altri interventi chirurgici.

Quadro clinico. Pesantezza manifestazioni cliniche variabile e dipende dal tipo di TP, dal grado di disfunzione piastrinica (completa o parziale); può variare da un episodio di sanguinamento all'altro. Le prime manifestazioni cliniche si osservano spesso in età precoce o prescolare. Con l’età, l’intensità del sanguinamento può diminuire. Ragazzi e ragazze si ammalano con la stessa frequenza.

La TP è caratterizzata da sindrome emorragica di tipo microcircolatorio. Emorragie cutanee sotto forma di petecchie ed ecchimosi, sanguinamento dalle mucose: nasale, gengivale, uterina, renale, gastrointestinale; sanguinamento postoperatorio; raramente - emorragie cerebrali. I test endoteliali sono positivi.

Secondo i nostri dati, i principali sintomi di aumento del sanguinamento nella TP nei bambini sono sangue dal naso (86%), emorragie cutanee (81%), iperpolimenorrea (nel 63% delle ragazze che hanno avuto le mestruazioni). Sangue dal naso isolato nell'80% dei bambini è dovuto a un difetto piastrinico qualitativo e solo nel 20% dei casi il sangue dal naso ricorrente nei bambini è causato da patologia locale Organi ORL o sindrome ipertensiva-idrocefalica.

Il sanguinamento può essere spontaneo o causato da fattori provocatori: virali o infezioni batteriche, cronico malattie infiammatorie, infortuni, interventi chirurgici, insolazione, procedure fisioterapeutiche (irradiazione degli Urali, UHF), accoglienza medicinali o prodotti che sono inibitori delle piastrine.

La maggior parte dei bambini affetti da TP mostra segni di displasia tessuto connettivo(cattiva postura, piedi piatti, prolasso valvola mitrale, corde accessorie nel ventricolo sinistro, nefroptosi, ecc.).

Argomento: PEDIATRIA

Diagnostica di laboratorio:

1) conta piastrinica normale o subnormale (in alcuni casi, un moderato aumento o diminuzione delle piastrine fino a 100 x 109/l);

2) la morfologia delle piastrine del sangue è disturbata (aniso-, poichilocitosi e vacuolizzazione);

3) il tempo di sanguinamento secondo Duke è prolungato o normale;

4) la retrazione del coagulo sanguigno è assente, ridotta o normale;

5) ridotta aggregazione piastrinica con vari aggregati: ADP in piccoli e grandi dosi ah, adrenalina, collagene, trombina, ristomicina;

6) la capacità adesiva delle piastrine del sangue a contatto con il vetro o il collagene è compromessa;

7) l'attività delle deidrogenasi (succinato deidrogenasi e alfa-glicerofosfato deidrogenasi) nelle piastrine è ridotta.

Ai fini della diagnosi differenziale con la coagulopatia, viene esaminato un emocoagulogramma (APTT, PTT, TV) e, se necessario, i fattori della coagulazione del sangue (VIII, IX).

Per confermare il difetto della membrana piastrinica, le glicoproteine ​​(GP) vengono determinate utilizzando anticorpi monoclonali (in laboratori specializzati). In particolare, nella tromboastenia di Glanzmann si osserva un difetto quantitativo e qualitativo del complesso GPIIb/membrana piastrinica, per cui il legame delle piastrine al fibrinogeno è compromesso e, di conseguenza, non avviene l'aggregazione piastrinica. La microscopia elettronica può rivelare la carenza di granuli nelle piastrine del sangue.

Con la tromboastenia di Glanzmann (ereditarietà autosomica recessiva) e l'atrombia di tipo I (ereditarietà autosomica dominante) un forte calo aggregazioni con ADP, adrenalina, collagene e trombina, ma la retrazione del coagulo sanguigno è ridotta o assente nella tromboastenia ed è normale nell'atrombia.

Nel TP con compromessa “reazione di rilascio” e “pool di accumulo insufficiente”, tipica assenza di aggregazione del collagene e “seconda ondata” di aggregazione ad ADP e adrenalina. La retrazione del coagulo sanguigno è normale.

Nella trombodistrofia emorragica ereditaria (trombodistrofia macrocitica di Bernard-Soulier) - un tipo di eredità autosomica recessiva - trombocitopenia spesso moderata, predominano le forme giganti delle piastrine, l'adesione al vetro e al collagene è nettamente ridotta, l'aggregazione con ristocetina è compromessa.

Nella malattia di von Willebrand (ereditarietà autosomica dominante), la trombocitopatia (ridotta adesione al vetro e al collagene, alterata aggregazione con ristomicina) è secondaria e il difetto primario è il collegamento coagulativo dell'emostasi (ridotta attività fattore VIII, livello e/o attività del fattore di marca von Wille). Il tipo di sanguinamento è misto (ematomico-microcircolatorio).

Secondo i nostri studi epidemiologici, la struttura della TP nei bambini è dominata dal rilascio di trombocitopatia (57%) e TP parziale (36%), la tromboastenia di Glanzmann, l'atrombia, la trombodistrofia macrocitica di Bernar-ra-Soulier e la malattia di von Willebrand vengono diagnosticate molto meno frequentemente.

Il trattamento per TP include trattamento d'emergenza per la coppettazione sindrome emorragica e misure preventive volte a prevenire o ridurre il sanguinamento:

1. Buona alimentazione, ricco di vitamine, inoltre noccioline.

2. Trattamento della malattia di base nella TP sintomatica, evitando la prescrizione di farmaci e fisioterapia che sopprimono l'attività adesiva-aggregante del trombo

bociti (aspirina, analgin, carbenicillina, sulfamidici, barbiturici, UHF, DDT, Distretto Federale degli Urali, ecc.).

3. Angioprotettori (dicinone, sodio etamsilato 0,25 per via orale, 1 compressa al giorno).

4. Aggregati (adroxon soluzione allo 0,025% 1-2 ml per via intramuscolare, carbonato di litio per via orale 0,05-0,1 g 3-4 volte al giorno, soluzione ATP all'1%

0,5-1 ml s.c. in combinazione con preparati di magnesio - magnesia bruciata per via orale 0,25-0,5 g 3-4 volte al giorno, magnesio B6, magnesio e calcio - gluconato, lattato, pantetonato).

5. Inibitori della fibrinolisi (acido epsilon-aminocaproico sotto forma di soluzione al 5% alla dose di 0,1-0,2 g/kg per via orale, pamba o amben per via orale, acido tranexamico - transamcha soluzione al 5%, esacile in una singola dose di 10- 15 mg/kg 3-4 volte al giorno).

6. Farmaci con azione metabolitica sotto forma di due regimi ( tecnica originale): Riboxina e orotato di potassio per via orale per 3 giorni, poi vitamina B12 per via intramuscolare, acido folico, vitamine e B15 per via orale per 7-10 giorni (1° regime); orotato di potassio, acido lipoico per via orale e riboflavina mononucleotide per via intramuscolare per 10-14 giorni (2o regime). Vengono somministrati tutti i farmaci dosaggi per età Come dimostra la nostra esperienza pluriennale, l'uso di metaboliti nei bambini con TP e trombocitopenia ha un buon effetto emostatico, apparentemente a causa della normalizzazione processi metabolici nelle piastrine del sangue.

7. Vitamine C, P, A, ascorutina.

8. Erbe emostatiche (ortica, achillea, foglie di fragola, borsa del pastore, erba di San Giovanni, labbro leporino, origano, pepe d'acqua, rosa canina) - 1 cucchiaio. le erbe (non più di 2) vengono versate con un bicchiere di acqua bollente per 10-15 minuti. Prendi 1 cucchiaio. o 1/2 bicchiere al giorno a seconda dell'età.

Il trattamento dei bambini affetti da TP si basa su un trattamento completo utilizzo simultaneo molti dei precedenti medicinali. La terapia per la TP ereditaria deve essere continua per almeno 2-3 settimane. Comprende corsi di trattamento di base e preventivi. Molti ricercatori ritengono giustamente che sia consigliabile trattamento stagionale in autunno, inverno e tempo primaverile anni (3 corsi all'anno). I corsi di terapia emostatica possono alternarsi con l'inclusione varie combinazioni medicinali ed erbe emostatiche.

9. Per fermare l'emorragia localmente, utilizzare spugna emostatica, trombina, 5% epsilon-AKK, ​​​​5% transamchu, 0,025% adroxon, perossido di idrogeno, viene eseguito un delicato tamponamento nasale anteriore.

10. Per sanguinamento grave e abbondante - epsilon per via endovenosa - acido aminocaproico al 5% alla dose di 1-2 ml/kg o acido tranexamico al 5% (controindicato in caso di sanguinamento renale), soluzione di dicinone al 12,5%

1-2 ml, concentrato piastrinico 1-2 dosi.

11. Per il sanguinamento uterino, i contraccettivi ormonali sono altamente efficaci.

PROGNOSI per la vita in assenza emorragie intracraniche- favorevole.

Registrazione del dispensario

1. Osservazione da parte di un pediatra ed ematologo in IV ( forme gravi) e III gruppo di registrazione del dispensario.

2. Terapia volta a migliorare la funzione adesiva-aggregante delle piastrine (metaboliti, E-AKK, ​​transamcha, dicinone, ATP, preparati di magnesio e calcio, vitamine, erbe emostatiche). Vengono effettuati corsi fino a 2-4 mesi all'anno, a seconda della gravità della malattia.

3. Sanificazione delle lesioni infezione cronica e terapia coleretica.

4. Non prescrivere farmaci che riducono la funzione di aggregazione adesiva delle piastrine (vedi sopra).

5. Vaccinazioni preventive non controindicato quando si compensa il processo. Non è consigliabile una maggiore insolazione.

LETTERATURA

1. Andreeva N. N. Prevalenza e diagnosi precoce trombocitopatie nei bambini: abstract. insultare. Dottorato di ricerca - M., 2005.

2. Barkagan Z.S. Malattie emorragiche e sindromi. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Diagnosi preospedaliera di sangue dal naso nei bambini. // Bollettino di otorinolaringoiatria. - 1991. - N. 6. - P. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Efficacia dei metaboliti nel trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica e delle trombocitopatie

nei bambini. // Conf. russo. in ematologia pediatrica. - S.-Pb., 1995. - P. 70.

5. Guida pratica sulle malattie infantili. // Sotto la direzione generale di V. F. Kokolina e A. G. Rumyantsev / Ematologia/oncologia dell'infanzia. - M.: Medpraktika-M, 2004. - Volume IV. - pp. 410-416.

6. Pshenichnaya K. I. Diagnosi delle trombocitopatie ereditarie nei bambini: Manuale didattico e metodologico. - San Pietroburgo, 2004. - 19 p.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. V. Ematologia pratica infanzia. - Kiev, 1989. - 397 p.

Trattamento della pielonefrite nei bambini

S. V. MALTSEV, Professore, A. I. SAFINA, Dottore in Scienze Mediche, Professore Associato, Accademia Medica Statale di Kazan

Il trattamento della pielonefrite nei bambini dovrebbe essere completo, a lungo termine e individuale. È necessario organizzare adeguatamente il generale e modalità motore, dieta bilanciata, effettuare la sanificazione dei focolai cronici di infezione, prescrivere adeguatamente e tempestivamente una terapia antibatterica e antiossidante e, se necessario, effettuare una terapia immunocorrettiva e antisclerotica. In caso di pielonefrite ostruttiva, è prima necessario ripristinare la normale urodinamica (ad esempio utilizzando un catetere o un tubo per nefrostomia).

1. Generale misure terapeutiche

Regime: con un processo infiammatorio attivo, viene prescritto il riposo a letto o il riposo semi-letto (in media per 5-7 giorni).

Dieta terapeutica

Principi generali dietoterapia in fase attiva:

Limitare l'assunzione di prodotti contenenti proteine ​​ed estratti in eccesso;

Esclusione o limitazione degli alimenti che richiedono ingenti costi energetici per essere metabolizzati;

Limita gli alimenti che contengono sodio in eccesso.

In caso di pielonefrite acuta ed esacerbazione di pielonefrite cronica, viene prescritta per 7-10 giorni una dieta lattiero-vegetale con moderata restrizione di proteine ​​(1,5-2,0 g/kg), sale (fino a 2-3 g al giorno) - dieta N. 5 secondo Pevzner M I. Si consiglia di bere adeguatamente: il 50% in più. norma di età con alternanza leggermente alcalina acque minerali(come "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya", ecc.) con succo di mirtillo rosso o mirtillo rosso.

La base dieta terapeutica A pielonefrite cronica durante il periodo di remissione è l'uso alimentazione mista, escludendo il carico funzionale sull'apparato tubulare renale (ad eccezione di estrattivi, spezie, marinate, cibi affumicati; prodotti dal sapore pungente - aglio, cipolle, coriandolo, ecc.) e tenendo conto dei disordini metabolici associati. La dieta per i disturbi dell'ossalato prevede l'esclusione di alimenti che ne contengono grandi quantità acido ascorbico e calcio. Sono escluse le verdure in foglia (acetosa, spinaci, lattuga, rabarbaro, prezzemolo), barbabietole, cacao, cioccolato, varietà acide di bacche e frutta. Per alcalinizzare l'urina e prevenire l'ipokaliemia e l'ipomagnesemia, viene introdotta una grande quantità di frutta non zuccherata (pere, prugne, pollo). In caso di disturbi metabolici degli urati, si consiglia di includere i latticini nella dieta.

prodotti erboristici, cereali, limone. Evitare cibi ricchi di basi puriniche: funghi, carne fritta, pollame, carne e pesce in scatola, marinate, carni affumicate, frattaglie, spratti, patè. Per la fosfaturia sono vietati: formaggio, fegato, pollo, funghi, noci, cacao, cioccolato, fagioli, prezzemolo, tuorlo, aringhe, caviale di salmone. Consentito in quantità limitate: latte, prodotti farinacei, ricotta, grano saraceno, avena, mais. Consigliato: carne, grassi vegetali, pescare.

Per aumentare la diuresi viene prescritta una grande quantità di liquidi, che aiuta a ridurre la concentrazione delle urine e la cristallizzazione di vari sali. Si consiglia di assumere acque minerali leggermente alcaline e poco mineralizzate (Smirnovskaya, Slavyanovskaya in ragione di 2-3 ml/kg di peso corporeo per dose per 20 giorni

2-3 portate all'anno), decotti alle erbe ( foglia di mirtillo rosso, trifoglio dei seminativi, poligono, fragole, equiseto, ecc.), decotti di avena. È particolarmente importante osservare questo regime durante la stagione calda e la sera, quando l'urina è più concentrata, creando le condizioni per la cristallizzazione di vari sali nei reni e nella vescica.

Rispetto del regime di minzione “regolare” (ogni 2-3 ore - a seconda dell'età).

Misure igieniche quotidiane (igiene approfondita dei genitali esterni).

2. Terapia antibatterica

Il successo del trattamento della pielonefrite nei bambini dipende in gran parte dalla tempestività dell'appuntamento e dalla scelta corretta terapia antimicrobica. Una delle condizioni principali per il trattamento dovrebbe essere considerata l'esame microbiologico delle urine eseguito sul paziente prima dell'inizio della terapia. Prima dell’isolamento dell’agente patogeno, “iniziare” terapia antibattericaè prescritto empiricamente (Tabella 1), cioè si basa sulla conoscenza delle caratteristiche eziologiche degli agenti causali più probabili della pielonefrite e sulla loro sensibilità agli antibiotici.

Quando si sceglie un farmaco per la terapia iniziale empirica della pielonefrite nei bambini, si concentrano sugli antibiotici che hanno alta efficienza in relazione alla famiglia Estobaideae e, soprattutto, in relazione a E. coli, poiché oggi è il principale agente eziologico della pielonefrite nei bambini. Dati sulla resistenza della famiglia Estobaideae a Kazan nel 2001-2003. (Safina A.I.) sono riportati di seguito (Fig. 1).

Le trombocitopatie sono condizioni caratterizzate da compromissione delle proprietà piastriniche (adesive, aggregative, coagulative) e, di norma, da disturbi dell'emostasi. Le trombocitopatie (a differenza delle trombocitopenie) sono caratterizzate da cambiamenti funzionali, biochimici e morfologici stabili e duraturi delle piastrine. Si osservano anche con una conta piastrinica normale e non scompaiono quando la trombocitopenia (se presente) viene eliminata.

Tipi

Le trombocitopatie si dividono in primarie (ereditarie e congenite) e secondarie (acquisite).

Trombocitopatie primarie. Svilupparsi a causa di difetti genetici. Esempi: malattia von Willebrand , tromboastenia Glyantsmann , deficit di trombossano A sintetasi.

Trombocitopatie secondarie. Si sviluppano sotto l'influenza di fattori chimici e biologici.

† Fattori chimici.

‡ Prodotti metabolici in eccesso normalmente escreti dai reni. Si ritiene che essi (probabilmente la creatinina) depolimerizzino i grandi polimeri molecolari del fattore VIII.

‡ Alcuni farmaci (per maggiori dettagli consultare la sezione “Eziologia” dell'articolo “Trombocitopatie” nell'appendice “Reference Book” sul CD).

‡ Ipovitaminosi (carenza di acido ascorbico, cianocobalamina).

†Fattori biologici.

‡ Sostanze formate in cellule tumorali. Interrompono la divisione e la maturazione dei megacariociti. Ciò si osserva in varie forme di leucemia o metastasi di tumori solidi nel tessuto ematopoietico.

‡ Prodotti di degradazione del fibrinogeno e della fibrina (sindrome DIC).

‡ Aumento dei livelli di proteine ​​normali e anormali nel plasma sanguigno durante la malattia Waldenstrom e mieloma multiplo.

‡ Aumento della concentrazione dei fattori della coagulazione nel plasma sanguigno (ad esempio, durante la trasfusione di grandi dosi di sangue, plasma, concentrati procoagulanti).

Patogenesi trombocitopatie

Lo sviluppo delle trombocitopatie sia primarie che secondarie si basa su un disturbo di uno o più processi (Fig. 21–24).

Riso. 21–24. I principali collegamenti nella patogenesi delle trombocitopatie.

L'implementazione parziale o combinata di questi meccanismi causa o una interruzione predominante dell'attività di contatto delle piastrine (loro aggregazione e/o adesione), o un disordine predominante delle loro proprietà procoagulanti.

Attività di contatto compromessa delle piastrine. Nella maggior parte dei casi, include uno e talvolta diversi dei seguenti collegamenti:

† Sintesi compromessa e/o accumulo del loro contenuto nei granuli piastrinici. Questi disturbi portano a disturbi dell'emostasi e alla condizione dell'endotelio delle pareti vascolari.

† Disturbi del meccanismo di degranulazione durante l'interazione delle piastrine con fattori aggreganti - ADP, catecolamine, trombossano A 2, collagene, ecc. Questi disturbi, così come i disturbi della sintesi e/o dell'accumulo dei loro componenti nei granuli, riducono il contatto ( adesivo e aggregazione), nonché l'attività piastrinica procoagulante (la capacità di avviare il processo di formazione di trombi).

† Anomalie nelle proprietà fisico-chimiche e/o nella composizione chimica e nella struttura delle membrane piastriniche. Più spesso si osservano carenze di glicoproteine, disturbi nella struttura e nel rapporto delle varie frazioni di fosfolipidi di membrana. Questi cambiamenti causano anche disturbi nell'attività di aggregazione adesiva delle piastrine.

I disturbi dell’attività procoagulante piastrinica includono:

† Diminuzione della sintesi, del contenuto e/o dell'attività del fattore fosfolipidico piastrinico 3 (fattore della coagulazione delle proteine ​​del sangue). Questo fattore, se combinato con altri procoagulanti, provoca la transizione della protrombina in trombina.

†Rilascio alterato del fattore piastrinico 3 dalle piastrine. Causata da membranopatie ereditarie, congenite o acquisite, anomalie dei tubuli e degli elementi del citoscheletro piastrinico. Ciò impedisce l'interazione del fattore piastrinico 3 con i fattori dell'emocoagulazione plasmatica sulla superficie delle piastrine. Queste anomalie portano a disturbi nel processo di coagulazione delle proteine ​​del sangue e nella formazione di trombi.

In un certo numero di pazienti, vengono rilevate simultaneamente anomalie nei meccanismi sia di contatto che di attività procoagulante delle piastrine. Quindi, con la sindrome Viscotta ‑ Aldrich c'è una violazione della formazione e della conservazione dei componenti di granuli densi di vari tipi di piastrine, nonché del rilascio del loro contenuto. Questi cambiamenti sono accompagnati da un disordine nell'attività adesiva, aggregativa e procoagulante delle piastrine.

Manifestazioni trombocitopatie

Sindrome emorragica. Si manifesta come sanguinamento interno ed esterno, nonché emorragie in vari organi, tessuti, pelle e mucose.

Vari disturbi della microcircolazione: cambiamenti nel volume e nella velocità del flusso sanguigno nei vasi del letto microcircolatorio, la sua natura turbolenta, ecc. Ciò porta spesso a disordini metabolici nei tessuti (a causa dello sviluppo di insufficienza capillare-trofica), varie distrofie , erosioni e ulcerazioni.

Cambiamenti significativi nelle proprietà funzionali delle piastrine (adesive, aggregative, procoagulanti).

Difetti dei granuli piastrinici: assenza o diminuzione del loro numero (ad esempio nella sindrome grigio piastrine), alterato rilascio del loro contenuto.

Deviazioni dalla norma nella dimensione e nella forma dei megacariociti e delle piastrine.

Trattamento trombocitopatie

Il trattamento delle trombocitopatie è impegnativo e in molti pazienti (specialmente quelli con ereditarietà e forme congenite) viene effettuato per tutta la vita.

Principio etiotropico

Mirato a fermare l'azione (protezione dall'esposizione) a fattori di natura fisica, chimica, biologica, trattando malattie, processi patologici e condizioni che causano trombocitopatia.

Principio patogenetico

Per prevenire (ridurre il grado di) disturbi dell'attività adesiva, aggregativa e procoagulante delle piastrine, è necessario introdurre agenti propiastrinici, iniezioni di procoagulanti e/o farmaci antifibrinolitici (acido  -aminocaproico, acido para-aminometilbenzoico), l'uso di sostanze che stimolano la “reazione di rilascio” (ATP, solfato di magnesio, tiosolfato di magnesio), nonché trasfusione di sangue intero, massa piastrinica, emoderivati ​​proteici (fibrinogeno, trombina, ecc.).

Principio sintomatico

Per normalizzare le funzioni di organi e tessuti compromessi a causa di disturbi del microcircolo, sanguinamento ed emorragie durante la trombocitopatia, è necessario somministrare soluzioni che normalizzino le proprietà reologiche del sangue (sostituti del plasma, plasma), interrompano il sanguinamento e trattino le condizioni post-emorragiche.

Trombocitopatia: che cos'è? Si tratta di una malattia in cui il numero delle piastrine nel sangue rimane normale (o vicino ad esso), ma le loro funzioni di base sono compromesse.

Questa è una malattia diffusa. La trombocitopatia si manifesta principalmente come un disturbo della coagulazione del sangue. Provoca sanguinamento prolungato da tagli, abrasioni e naso, dovuto a operazioni, mestruazioni, ecc.

La malattia è difficile da diagnosticare perché le sue manifestazioni possono essere ugualmente sintomi di altre malattie. Spesso i pazienti vengono trattati a lungo e senza successo da specialisti di un altro profilo, ad esempio uno specialista otorinolaringoiatra o un ginecologo.. Semplicemente non mi viene in mente che la causa del sanguinamento potrebbe essere una trombocitopatia e che sia necessaria una consultazione con un ematologo. Allo stesso tempo, una diagnosi corretta e tempestiva può alleviare significativamente le condizioni del paziente.

Sintomi e manifestazioni

I segni della malattia possono essere chiaramente espressi, quindi la diagnosi non sarà difficile. Ma negli adulti spesso non ci sono manifestazioni chiare.

Sintomi di trombocitopatia:

• sindrome emorragica (aumento del sanguinamento dei vasi sanguigni), che è accompagnata dalla comparsa di emorragie sulla pelle e/o sulle mucose;
• la comparsa di eruzioni petecchiali ed ecchimotiche sul corpo con un'esposizione minima (ad esempio, a contatto con indumenti ruvidi);
• "gratuito" sangue dal naso, che non si ferma per molto tempo;
• dopo violazione dell'integrità dei tessuti, ferite o piccole abrasioni per lungo tempo esce sangue;
• le gengive sanguinano in assenza di malattie orali;
• emorragia nella sclera degli occhi;
• altri tipi di sanguinamento: gastrointestinale, ginecologico, ecc.

La frequente perdita di sangue, anche in piccole quantità, porta a peggioramento generale condizione del paziente.

In questo contesto, può svilupparsi una sindrome anemica, caratterizzata da:

• vertigini;
• tachicardia;
• diminuzione della pressione sanguigna;
• aumento della fatica, debolezza generale;
• pallore;
• svenimento e pre-sincope.

Inoltre, con la trombocitopatia possono comparire i seguenti sintomi:

• diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue (ipossia);
• ipovitaminosi;
• carenza di vitamina B12;
• contenuto ridotto emoglobina nel sangue;
• miscelazione dell'equilibrio del PH verso l'acidificazione (acidosi);
• esposizione malattie infettive;
• sepsi.

Classificazione della malattia

Le trombocitopatie si dividono in congenite ed acquisite. Nel primo caso, si verifica la natura ereditaria della malattia.

Tali patologie sono suddivise nei seguenti tipi:

• trombocitopatia da disaggregazione;
• con un difetto nella reazione di rilascio;
• con stoccaggio insufficiente di granuli e dei loro componenti;
• con violazione;
• trombocitopatie combinate con varie difetti di nascita;
• forma non identificata della malattia.

Hanno tutti una patogenesi diversa e richiedono un trattamento specifico.

Le trombocitopatie acquisite sono sintomatiche e si sviluppano sullo sfondo e sotto l'influenza di altri problemi di salute, ad esempio patologie dei reni, del fegato e del cancro.

Cause

Il principale provocatore della trombocitopatia ereditaria sono i difetti nei geni responsabili del lavoro delle piastrine varie fasi emostasi.

La trombocitopatia acquisita si verifica a causa di:

Numerosi fattori possono aggravare il decorso della malattia e provocare un aumento dei sintomi:

• consumo di alcool;
• rimanere a lungo sotto i raggi del sole;
• assumere farmaci che fluidificano il sangue;
• uso della fisioterapia (, UHF);
• consumo di aceto e piatti con esso;
• carenza di proteine ​​animali.

Malattia nei bambini

La trombocitopatia nell'infanzia può manifestarsi in modo molto ampio. Tuttavia, il sintomo principale che si verifica nella stragrande maggioranza dei casi è la sindrome emorragica gradi diversi gravità. Si manifesta periodicamente anche con lievi effetti traumatici (dall'attrito con un panno ruvido ai colpi).

La sindrome emorragica può manifestarsi sotto forma di piccoli lividi, forti emorragie, ematomi, ecc.

I bambini tendono ad impiegare molto tempo per guarire ferita ombelicale. La dentizione è accompagnata da sanguinamento.

I bambini più grandi sperimentano frequenti epistassi e una guarigione prolungata piccoli tagli e abrasioni, accompagnate da una significativa perdita di sangue.

Durante la pubertà, le ragazze sperimentano mestruazioni abbondanti e prolungate e sanguinamenti non correlati al ciclo.

A causa di tutto quanto sopra, un bambino può sviluppare non solo la sindrome anemica, come un adulto, ma anche altre patologie gravi. Ad esempio, prolasso della valvola mitrale, piedi piatti, scoliosi, nefroptosi, ecc. Ciò è dovuto all'indebolimento generale del corpo.

Malattia durante la gravidanza

La presenza di questa malattia in una donna che trasporta un bambino richiede ulteriori consultazioni con un ematologo e una selezione più attenta dei farmaci. Pertanto, alle donne incinte non dovrebbero essere prescritti farmaci che inibiscono la funzione piastrinica, poiché ciò può portare a un sanguinamento prolungato.

Se lo desidera terapia sostitutiva, quindi viene eseguito farmaci speciali sangue contenente piastrine normali.

I bambini possono ereditare la trombocitopatia dalla madre e nascere con segni di diatesi emorragica. Tutti i neonati devono essere esaminati da un ematologo.

Come viene diagnosticato?

Se c'è sanguinamento, il paziente si rivolge prima a un terapista, che si rivolge a specialisti di altri profili. È necessaria una consultazione con un ematologo e un medico con un profilo più specializzato: ginecologo, specialista otorinolaringoiatra, dentista, ecc., a seconda della sede dell'emorragia.

Per effettuare una diagnosi corretta il paziente deve sottoporsi ad esami quali:

• test endoteliale;
• esami del sangue per il contenuto e la funzione delle piastrine (piastrine, adesione, retrazione del coagulo), nonché generali;
• determinare la durata del sanguinamento e della coagulazione;
• valutazione della funzione ematopoietica (se necessario);
• raramente - biopsia con trapano.

Quale trattamento è prescritto

Se la diagnosi viene confermata e viene determinato un tipo specifico di trombocitopatia, vengono selezionati il ​​trattamento e le raccomandazioni cliniche per il paziente.

A seconda del tipo di malattia, viene utilizzata 1 delle 3 opzioni di trattamento:

• etiotropico, che mira ad eliminare la causa e viene utilizzato solo per le trombocitopatie acquisite;
• preventivo, sostenendo le condizioni del paziente, impedendo alla patologia di svilupparsi ulteriormente;
• urgente, finalizzato ad eliminare rapidamente il problema, può comportare anche un intervento chirurgico.

Inoltre, al paziente viene prescritta una dieta speciale. La nutrizione può svolgere un ruolo significativo nel trattamento della trombocitopatia. Sono quindi completamente esclusi l'alcol e l'aceto in qualsiasi forma. Si consiglia di aumentare il contenuto di proteine ​​​​animali nella dieta, arricchire il cibo con alimenti contenenti vitamine C, P, A. Le arachidi sono utili.

Anche i rimedi popolari possono essere utili. Tè consigliati per il consumo: tisane e infusi che migliorano la coagulazione del sangue e la sua composizione.

Previsioni

Dipendono da molti fattori: il tipo di trombocitopatia, la localizzazione dell'emorragia e la sua intensità.

Con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, la prognosi per il futuro è generalmente favorevole.

Ci sono moltissimi bambini Ultimamente soffrono di malattie gravi, che spesso hanno un effetto dannoso sul loro sviluppo. Solo un paio di decenni fa, poche persone avevano sentito parlare di una malattia come la trombocitopenia, ma oggigiorno viene rilevata sempre più spesso nei neonati. Ma cos'è, cosa provoca il suo sviluppo e come si manifesta?

Trombocitopenia: cos'è questa patologia?

La trombocitopenia è una malattia insolita e misteriosa che può manifestarsi come un sintomo che indica un'altra patologia grave e pericolosa per una persona (cancro, HIV) o malattia indipendente. Inoltre, la malattia può manifestarsi sotto forma di reazione allergica del corpo a qualsiasi tipo di sostanza. Inoltre, questa patologia può colpire persone che abusano di bevande alcoliche o che hanno ricevuto un'enorme dose di radiazioni. Sulla base di ciò, possiamo concludere che la trombocitopenia nei bambini e negli adulti può essere causata per vari motivi e solo un medico esperto e moderno ti permetterà di scoprire esattamente cosa ha provocato la sua comparsa.

La trombocitopenia nell'infanzia è una patologia durante la quale il livello delle piastrine nel sangue diminuisce e queste, a loro volta, sono responsabili della coagulazione del sangue. Le piastrine lo sono piastrine nel sangue, che, quando viene violata l'integrità della superficie della nave, si precipitano sul sito della lesione e chiudono la ferita, fermando l'emorragia.

Quali sono le cause della trombocitopenia nei bambini?

La causa più comune di trombocitopenia nei bambini è patologia congenita, ad esempio, nel quadro delle sindromi di Bernard-Soulier, Viskot-Aldrich, Fanconi e altri. Anche durante l'infanzia, questa malattia può provocare funzione potenziata milza - ipersplenismo. E tutto perché questo è l'organo in cui vengono elaborate le cellule del sangue che hanno servito il loro tempo.

Un basso numero di piastrine può indicare che una persona ha un cancro del sangue. Quando dentro midollo osseo tutto si ferma completamente processi emopoietici, allo stesso tempo, il paziente ha una carenza di altri componenti del sangue.

Classificazione della trombocitopenia

La malattia si divide in due forme:

• Primario - accompagnato solo dalla comparsa della sindrome trombocitopenica, mentre altre malattie organi interni nessuno. la sindrome idiopatica e quella emolitico-uremica sono tutte patologie della forma primaria.
• Il secondario si manifesta come una complicazione dopo la patologia di base, ad esempio l'HIV, la cirrosi epatica o la leucemia.

A seconda che nelle cause della trombocitopenia sia presente o meno una componente immunitaria, si distinguono altre due forme:

• Trombocitopenia immunitaria - appare durante rapida distruzione piastrine sotto l'influenza di anticorpi. In questa condizione, il sistema immunitario umano non riesce a riconoscere correttamente le piastrine, le scambia per un corpo estraneo e produce contro di esse anticorpi che le bloccano, aggravando così la già difficile condizione del paziente.
• La forma non immune può svilupparsi se danno meccanico piastrine, ciò si verifica più spesso durante la circolazione extracorporea o la malattia di Marchiafava-Micheli.

Molto spesso, è la trombocitopenia immunitaria che si manifesta nei bambini ed è divisa in diversi gruppi.

Gruppi di trombocitopenia immune

Ci sono 4 gruppi principali trombocitopenia immunitaria:

1. Isoimmune è una forma in cui le piastrine vengono distrutte a causa dell'incompatibilità in uno dei sistemi di gruppi sanguigni. Ciò può anche essere dovuto alla trasfusione al ricevente di piastrine estranee in presenza di anticorpi contro di esse o alla penetrazione di anticorpi nel bambino attraverso l'utero.
2. Transimmune - si verifica quando gli autoanticorpi della madre che soffre forma autoimmune, passano attraverso la placenta e dopo la nascita la trombocitopenia appare immediatamente nei neonati.
3. Eteroimmune: questo gruppo è associato a interruzioni nella struttura antigenica delle piastrine, che si verificano sotto l'influenza di un virus o della comparsa di un nuovo tipo di anticorpo.
4. Autoimmune è un gruppo in cui vengono prodotti anticorpi contro il proprio tipo di anticorpi immutati.

Ma cosa provoca la comparsa della malattia, quali cause la portano, oltre al fattore ereditario?

Cause di trombocitopenia

Molto spesso, la trombocitopenia nei bambini può essere causata dai seguenti motivi:

• Quantità insufficienti di microelementi nel corpo.
• Intossicazione.
• Reazione allergica ai prodotti provenienti dal mondo esterno.
• nell'organismo.
• Un'altra patologia, molto spesso HIV, cirrosi epatica o leucemia.

Ma non solo malattie e impatti fattori esterni può causare malattie, ma può anche essere scatenata dall’assunzione di farmaci prescritti al paziente.

Quali farmaci possono innescare lo sviluppo della trombocitopenia?

Come la pratica ha dimostrato e numerosi studi Gli scienziati hanno scoperto che molto spesso la trombocitopenia nei bambini piccoli si verifica a seguito dell'assunzione di farmaci dai seguenti gruppi:

• Antibiotici, il più delle volte "Levomicetina" o sulfamidici.
• Diuretici: furosemide o idroclorotiazide.
• Anticonvulsivante "Fenobarbital".
• Antipsicotici - "Proclorperazina" o "Meprobamato".
• Farmaci antitiroidei - "Tiamazolo".
• Farmaci antidiabetici - Glibenclamide e Glipizide.
• Farmaci antinfiammatori - "Indometacina".

Ma quali sintomi possono indicare che un paziente ha trombocitopenia?

Sintomi della malattia

La trombocitopenia può manifestarsi in modo diverso in ogni paziente, le cause e il trattamento sono quindi anche individuali, ma nella maggior parte delle persone i sintomi sono molto simili:

• Emorragie nella pelle e nelle mucose. Appare come macchie rosse taglia piccola. Sono particolarmente evidenti in quei luoghi in cui i vestiti sfregano maggiormente contro il corpo. Queste macchie non causano dolore o fastidio e non sporgono dalla superficie della pelle o delle mucose. Possono essere puntiformi o occupare vaste aree. Possono apparire anche lividi rossi, blu o addirittura giallo-verdastri.
• Epistassi frequenti. La mucosa nasale è abbondantemente irrorata di sangue e contiene un gran numero di capillari. A causa della ridotta produzione di piastrine, aumenta la fragilità capillare, quindi eventuali starnuti, lesioni minori o raffreddori può causare sanguinamento che può durare più di 10 minuti.

• Gengive sanguinanti. Molte persone avvertono un leggero sanguinamento mentre si lavano i denti, ma nei pazienti malati questo sintomo è molto pronunciato, si sviluppa su un'area più ampia delle gengive e dura per un periodo piuttosto lungo.
• Sanguinamento nello stomaco e nell'intestino. Si presentano a causa e anche il consumo di cibi duri può provocarli. Di conseguenza, il sangue può fuoriuscire nelle feci.
• Sangue nelle urine. Questo sintomo appare dovuto al fatto che l'emorragia si verifica sulla mucosa Vescia e sulle vie di escrezione dell'urina.
• Mestruazioni pesanti e lunghe nelle ragazze. IN in buone condizioni durata ciclo mestrualeè di 3-5 giorni e con la trombocitopenia le mestruazioni possono durare due o anche tre volte di più e il sanguinamento è abbondante.
• Sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente. In uno stato normale, si ferma dopo 20 minuti, ma se il paziente ha trombocitopenia, può durare molto più a lungo, e tutto perché ci sono poche piastrine nel corpo e non possono far fronte rapidamente al loro compito.

Non dovremmo dimenticare che la trombocitopenia può avere cause completamente diverse. E il trattamento viene selezionato individualmente per ogni persona. La malattia può manifestarsi anche con sintomi caratteristici della patologia che l'ha provocata. Devono essere presi in considerazione durante la diagnosi.

Metodi diagnostici

Se il medico nota un paziente sintomi caratteristici malattie, poi prima di tutto ne prescrive uno che può servire a conoscere il livello delle piastrine nel sangue. Prestano attenzione anche agli indicatori del numero di altri corpi: globuli rossi e globuli bianchi. È la determinazione dei livelli piastrinici il metodo principale per diagnosticare una malattia come la trombocitopenia nei bambini di età inferiore a un anno e oltre.

Ci sono 5 fattori principali che influenzano la diagnosi:

• Assenza di qualsiasi sintomo nella prima infanzia.
• Assenza di sintomi di forme ereditarie di trombocitopenia.
• Se non ci sono manifestazioni cliniche nei parenti.
• L'efficacia del trattamento con glucocorticosteroidi in determinati dosaggi.
• Se possibile, rilevare gli anticorpi antipiastrinici.

Ma come trattare la trombocitopenia nei bambini, quali metodi sono più efficaci? etnoscienza Come può aiutare con una diagnosi del genere e può?

Metodi terapeutici per la trombocitopenia

Il trattamento di un paziente con trombocitopenia dipende direttamente da quali cause hanno portato a questa patologia. Solo una diagnosi corretta ti consentirà di scegliere di più metodi efficaci terapia. Oggi i medici utilizzano diverse opzioni di trattamento:

• Assunzione di farmaci.
• Intervento chirurgico.
• Trattamento con metodi tradizionali.

In alcuni casi non è necessario curare la malattia; essa scompare da sola. Ad esempio, la trombocitopenia è secondaria grado lieve nei bambini con una leggera diminuzione dei livelli piastrinici. In una situazione del genere, il medico può prescrivere solo al paziente complesso vitaminico e farmaci per il rafforzamento generale del corpo.

Per quanto riguarda le donne incinte a cui viene diagnosticata questa malattia, la malattia non dovrebbe causare loro gravi preoccupazioni. Le donne che trasportano un bambino spesso soffrono di livelli gravemente ridotti di piastrine nel sangue. Dopo il parto, e in alcuni casi durante la gravidanza, il livello di queste cellule ritorna normale senza alcun trattamento. La trombocitopenia immunitaria è considerata la più pericolosa ed è molto importante trattarla correttamente.

Trattamento della trombocitopenia immune

La forma immunitaria della malattia è considerata una delle più gravi ed è anche la più comune; La patologia si sviluppa sullo sfondo di un'immunità indebolita causata dal fatto che il bambino ha avuto l'influenza, ARVI o è un paziente infetto da HIV. Inoltre, la causa della comparsa di questa forma della malattia può essere il farmaco assunto incontrollato da un medico.

Oltre alla forma immunitaria, spesso si trova la forma autoimmune, che si verifica anche a causa di interruzioni sistema immunitario. Per curare questa malattia, vengono spesso raccomandati farmaci immunosoppressori. medicinali. Il medico può anche prescrivere farmaci glucocorticosteroidi, perché è grazie a loro che aumenta il livello delle piastrine.

Nei casi in cui la trombocitopenia è stata causata da un virus o da un’infezione, è necessario prima trattare la malattia che ha causato l’abbassamento dei livelli piastrinici. Forse dopo la terapia tutto tornerà alla normalità.

I pazienti affetti da HIV meritano un'attenzione speciale. Hanno semplicemente bisogno che i loro genitori monitorino attentamente la loro salute e seguano rigorosamente tutte le raccomandazioni del medico.

In alcuni casi, per trattare la trombocitopenia si consiglia l’intervento chirurgico, ovvero l’asportazione della milza. Ma questo metodo viene utilizzato solo come ultima risorsa se il paziente è a rischio di sanguinamento. Come ha dimostrato la pratica, nella maggior parte dei bambini dopo l’intervento chirurgico, se necessario, ottimi risultati.

Ma non solo medicina tradizionale aiuta nel trattamento, anche i metodi tradizionali sono efficaci.

Metodi tradizionali nel trattamento della trombocitopenia

Trattamento della trombocitopenia nei bambini rimedi popolari dà ottimi risultati, particolarmente efficaci se utilizzato olio di sesamo. Regola il livello delle piastrine nel sangue. Si assume semplicemente con gli alimenti in ragione di 10 grammi fino a tre volte al giorno.

Aiuta anche l'infuso di verbena. Si prepara così: versare 5 g di verbena con un bicchiere di acqua bollente, avvolgerla in un canovaccio e lasciare in infusione per 30 minuti. Assumerlo per un mese, un bicchiere al giorno in piccole porzioni.

Non dimenticare le misure preventive che aiuteranno a proteggere dalla trombocitopenia.

Prevenzione

Quei bambini che sono già malati o inclini a questa malattia devono seguire misure preventive:

• Evitare qualsiasi situazione che potrebbe causare lesioni.
• I genitori devono adattare la dieta dei loro figli.
• Non si deve assumere l'aspirina e altri farmaci appartenenti al gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei.

I genitori dovrebbero prestare maggiore attenzione a ciò che mangiano i loro figli e ai farmaci prescritti dal medico. Quando si visita la clinica, anche con raffreddore Il medico curante deve essere a conoscenza della diagnosi esistente.

Conclusione

Per riassumere, va detto che solo il rispetto regolare di tutte le raccomandazioni del medico, l'assunzione di tutti i farmaci e le misure preventive aiuteranno un bambino con trombocitopenia a sentirsi bene e a non considerarsi svantaggiato. I genitori di questi bambini dovrebbero prestare maggiore attenzione ai loro figli e portarli costantemente dal medico per un esame. In effetti, nel nostro Paese ci sono molti pazienti così piccoli, ma vivono tutti vita piena e la malattia non li disturba.

La trombocitopatia è una malattia del sistema emostatico, caratterizzata da un'inferiorità qualitativa delle piastrine quando queste quantità sufficiente nel sangue. La malattia si verifica abbastanza spesso e principalmente durante l'infanzia. Poiché il trattamento della patologia è sintomatico, una persona ne soffre per tutta la vita. Secondo l'ICD 10, il codice per tale patologia è D69.1, ad eccezione di una delle varietà, la malattia di von Willebrand, che secondo l'ICD 10 ha il codice D68.0.

La trombocitopatia ha sintomi pronunciati, caratterizzati da un aumento del sanguinamento e dalla comparsa di specifiche eruzioni emorragiche sul corpo. Pertanto, di solito, diagnosticare la malattia non è difficile; tuttavia, è importante identificare tempestivamente la malattia in un bambino in modo che non causi lo sviluppo di gravi complicazioni. In particolare, nei casi di emorragia in meningi la prognosi della malattia diventa sfavorevole, anche se con il normale decorso della patologia i medici possono semplificare notevolmente la vita del bambino e migliorarne la qualità.

Cause

IN pratica medica Esistono due forme della malattia: trombocitopatia ereditaria e sintomatica (o acquisita). Esattamente fattori ereditari sono i principali responsabili dello sviluppo della malattia nel bambino (fino al 60% di tutti i casi di morbilità).

Sono a rischio le persone che hanno una storia familiare di questa patologia. Pertanto, è molto importante nel processo di pianificazione di una gravidanza visitare un ematologo per scoprire possibili problemi con il sangue del nascituro ed essere pronti a prevenirli. La causa principale delle patologie ereditarie è un difetto genetico, e questa patologia viene ereditata sia in modo dominante che recessivo, motivo per cui la probabilità della sua diffusione è alta e il fattore ereditario gioca un ruolo dominante in questo.

Esistono diverse forme di patologia ereditaria, una di queste è la trombocitopatia da disaggregazione, caratterizzata scarsa coagulazione sangue. Verso lo sviluppo questa violazione anche portare prevalentemente a fattori ereditari. Di solito le ragazze affrontano questa patologia adolescenza quando, per ragioni sconosciute, si verifica un sanguinamento uterino prolungato e non correlato al ciclo mensile.

Altre forme includono:

• forme con adesione prevalentemente compromessa al collagene;
• anomalie e disfunzioni piastriniche complesse combinate con altri difetti genetici;
• forme con carenza e diminuita disponibilità del fattore;
• forme non identificate.

Se parliamo della forma acquisita della malattia, questa è una conseguenza di varie malattie degli organi interni, ad esempio:

• malattie renali o epatiche;
• tumore maligno;
• mancanza di vitamina B12;
• malattia da radiazioni e alcune altre condizioni patologiche.

Inoltre, le persone spesso soffrono di patologie se la loro dieta non contiene abbastanza proteine ​​​​animali e vitamine. Pertanto, una delle categorie di persone che soffrono di trombocitopatia più spesso di altre sono le persone che hanno smesso di mangiare carne.

Ci sono fattori che possono intensificare i sintomi della malattia. Questi includono:

• consumo di alcool;
• trattamento con farmaci che fluidificano il sangue;
• esposizione prolungata e frequente al sole;
• alcune procedure fisioterapiche;
• mangiare grandi quantità di aceto e piatti a base di esso.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche di una malattia ereditaria in un bambino sono spesso provocate da infezioni virali o batteriche, lesioni alla nascita, procedure fisioterapeutiche come il massaggio. Inoltre, le vaccinazioni e alcuni altri fattori contribuiscono alla manifestazione della clinica.

Il sintomo principale della patologia è considerato pronunciato e ricorrente, che si manifesta con la presenza di eruzioni petecchiali o ecchimotiche sul corpo e sugli arti del bambino. Tali eruzioni cutanee non appaiono proprio così, ma a causa di lesioni pelle e l'effetto traumatico può anche essere insignificante, ad esempio quando la pelle entra in contatto con indumenti di tessuto ruvido, provocando lievi lesioni. Le emorragie con una patologia come la trombocitopatia differiscono da quelle che si verificano con. E la loro principale differenza è l'assenza di emorragie negli spazi intermuscolari e interarticolari.

Anche altri sintomi della malattia sono associati a disturbi composizione di qualità piastrine e, quindi, aumento del sanguinamento. Questi includono:

• gengive sanguinanti;
• la comparsa di sanguinamento spontaneo dai passaggi nasali;
• guarigione a lungo termine anche di ferite minori;
• sanguinamento della ferita ombelicale nei neonati;
• sanguinamento dal tratto genitale nelle ragazze adolescenti che non è associato alle mestruazioni.

Meno comuni sono le emorragie nella sclera degli occhi, il sanguinamento gastrointestinale e la comparsa di sangue nelle urine.

Le persone che soffrono di un disturbo dell'ematopoiesi come la trombocitopatia hanno difficoltà a tollerarlo interventi chirurgici, poiché dopo di loro i medici non sono in grado di fermare l'emorragia per molto tempo. In particolare, anche durante l'estrazione del dente, una persona affetta da trombocitopatia può sperimentare che la ferita rimanente sanguinerà a lungo, provocandogli disagio.

Inoltre, lungo e sanguinamento frequente, sebbene siano insignificanti, tuttavia influenzano il benessere di una persona, causandole la sindrome anemica, che è caratterizzata da:

• vertigini;
• debolezza;
• pallore della pelle e delle mucose;
• fatica;
• calo della pressione sanguigna;
• e persino perdite frequenti coscienza.

Diagnosi e trattamento

Per confermare la presenza di una patologia in un bambino, è necessario diagnosi approfondita, che consiste nel raccogliere la storia personale e familiare del paziente, condurre un’indagine per conoscere tutti i sintomi della malattia ed effettuare esami di laboratorio.

La diagnosi di trombocitopatia prevede l'esecuzione di test endoteliali funzionali, in cui compaiono lividi caratteristici sulla pelle del paziente. Ad esempio, questo è un test con un laccio emostatico o un normale test di pizzicotto, in cui, agendo su una determinata parte del corpo, il medico vede la formazione di ematomi.

La diagnosi mediante test di laboratorio richiede un coagulogramma, analisi biochimiche sangue, determinazione della formula piastrinica e studio caratteristiche morfologiche piastrine.

Se parliamo del trattamento della trombocitopatia, nella maggior parte dei casi è divisa in due categorie: cure di emergenza per lo sviluppo di una sindrome emorragica estesa e prevenzione delle ricadute. Se viene rilevata una trombocitopatia nei bambini piccoli, dovranno essere sotto controllo medico per il resto della loro vita, smettere di mangiare determinati alimenti e assumere farmaci che promuovano la coagulazione del sangue. In particolare, la dieta di un bambino del genere dovrebbe essere ricca di vitamine A, C e P, e l'uso di cibo in scatola e altri piatti con aceto dovrà essere abbandonato, così come l'uso di qualsiasi bevanda alcolica in futuro.

Tra i farmaci utilizzati per trattare la patologia, si distinguono i farmaci emostatici e i farmaci metabolici. Una soluzione refrigerata di acido aminocaproico viene utilizzata anche per fermare il sanguinamento dalle ferite.

Nei casi in cui si tratta di trombocitopatia sintomatica causata da una particolare malattia, tutti gli sforzi dovrebbero essere diretti al trattamento della causa sottostante che ha causato i disturbi ematopoietici. La trasfusione di sangue e dei suoi componenti, così come le piastrine del donatore, viene utilizzata nel trattamento della patologia solo in casi estremi– quando una persona ha perso una grande quantità di sangue o dopo una perdita grave interventi chirurgici. In altri casi, ciò non solo non migliorerà le condizioni del paziente, ma potrebbe anche danneggiarlo.

È tutto corretto nell'articolo? punto medico visione?

Rispondi solo se hai comprovate conoscenze mediche

Malattie con sintomi simili:

La malattia di Rendu-Osler (telangectasia emorragica ereditaria, sindrome di Rendu-Osler) è una malattia congenita caratterizzata da sottosviluppo dell'epitelio vasi sanguigni. Una persona malata ha frequenti epistassi, si sviluppa anemia ed è possibile un'emorragia interna.

Intossicazione del corpo - si verifica a causa dell'esposizione prolungata a vari sostanze tossiche. Potrebbe trattarsi di avvelenamento industriale o elementi chimici, uso prolungato di farmaci, ad esempio nel trattamento dell'oncologia o della tubercolosi. L'influenza delle tossine può essere sia esterna che interna, prodotta dal corpo stesso.

La porpora trombocitopenica o la malattia di Werlhof è una malattia che si verifica sullo sfondo di una diminuzione del numero di piastrine e della loro tendenza patologica ad aderire, ed è caratterizzata dalla comparsa di emorragie multiple sulla superficie della pelle e delle mucose. La malattia appartiene al gruppo diatesi emorragica, è piuttosto raro (secondo le statistiche, si ammalano 10-100 persone all'anno). Fu descritto per la prima volta nel 1735 dal famoso Dottore tedesco Paul Werlhof, in onore del quale ha preso il nome. Molto spesso si manifesta prima dei 10 anni, mentre colpisce entrambi i sessi con la stessa frequenza e, se parliamo di statistiche tra gli adulti (dopo i 10 anni), le donne si ammalano due volte più spesso degli uomini.