Classificazione delle malattie sistemiche. Malattie diffuse del tessuto connettivo
Malattie sistemiche del tessuto connettivo
Le malattie sistemiche del tessuto connettivo, o malattie diffuse del tessuto connettivo, sono un gruppo di malattie caratterizzate da tipo di sistema infiammazione di vari organi e sistemi, combinata con lo sviluppo di processi autoimmuni e di complessi immunitari, nonché un'eccessiva formazione di fibrosi.
Il gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo comprende le seguenti malattie:
1) lupus eritematoso sistemico;
2) sclerodermia sistemica;
3) fascite diffusa;
4) dermatomiosite (polimiosite) idiopatica;
5) Malattia di Sjogren (sindrome);
6) malattia mista del tessuto connettivo (sindrome di Sharpe);
7) polimialgia reumatica;
8) policondrite recidivante;
9) pannicolite ricorrente (malattia di Weber-Christian).
Inoltre, questo gruppo comprende attualmente la malattia di Behçet, la sindrome antifosfolipidica primaria e la vasculite sistemica.
Le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono accomunate da un substrato principale - il tessuto connettivo - e da una patogenesi simile.
Il tessuto connettivo è molto attivo sistema fisiologico, definendo ambiente interno organismo, proviene dal mesoderma. Il tessuto connettivo è costituito da elementi cellulari e matrice intercellulare. Tra le cellule del tessuto connettivo si distinguono le cellule stesse del tessuto connettivo - i fibroblasti - e le loro varietà specializzate come gli hodroblasti, gli osteoblasti, i sinoviociti; macrofagi, linfociti. La matrice intercellulare, che supera notevolmente in quantità la massa cellulare, comprende collagene, fibre reticolari, elastiche e una sostanza fondamentale costituita da proteoglicani. Pertanto, il termine “collagenosi” è obsoleto; un nome più corretto per il gruppo è “malattie sistemiche del tessuto connettivo”.
È ormai dimostrato che nelle malattie sistemiche del tessuto connettivo, profonde violazioni omeostasi immunitaria, espressa nello sviluppo di processi autoimmuni, cioè reazioni del sistema immunitario accompagnate dalla comparsa di anticorpi o linfociti sensibilizzati diretti contro gli antigeni del proprio organismo (autoantigeni).
La base del processo autoimmune è uno squilibrio immunoregolatorio, espresso nell'inibizione del soppressore e nell'aumento dell'attività “helper” dei linfociti T, seguita dall'attivazione dei linfociti B e dall'iperproduzione di autoanticorpi di varie specificità. In questo caso, l'attività patogenetica degli autoanticorpi si realizza attraverso la citolisi complemento-dipendente, i complessi immuni circolanti e fissi, l'interazione con i recettori cellulari e alla fine porta allo sviluppo dell'infiammazione sistemica.
Pertanto, la patogenesi comune delle malattie sistemiche del tessuto connettivo è una violazione dell'omeostasi immunitaria sotto forma di sintesi incontrollata di autoanticorpi e formazione di complessi immuni antigene-anticorpo circolanti nel sangue e fissati nei tessuti, con lo sviluppo di gravi reazione infiammatoria(specialmente in microvascolarizzazione, articolazioni, reni, ecc.).
Oltre alla patogenesi simile, tutte le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono caratterizzate dalle seguenti caratteristiche:
1) tipo di predisposizione multifattoriale con un certo ruolo di fattori immunogenetici associati al sesto cromosoma;
2) uniti cambiamenti morfologici(disorganizzazione del tessuto connettivo, alterazioni fibrinoidi nella sostanza principale del tessuto connettivo, lesione generalizzata letto vascolare: vasculiti, infiltrati linfoidi e plasmacellulari, ecc.);
3) somiglianza dell'individuo Segni clinici, specialmente in fase iniziale malattie (ad esempio la sindrome di Raynaud);
4) sistemicità, danno multiorgano (articolazioni, pelle, muscoli, reni, membrane sierose, cuore, polmoni);
5) indicatori generali di laboratorio dell'attività infiammatoria;
6) gruppo generale e marcatori immunologici caratteristici di ciascuna malattia;
7) principi di trattamento simili (farmaci antinfiammatori, immunosoppressori, metodi di pulizia extracorporea e terapia corticosteroidea pulsata in situazioni di crisi).
L’eziologia delle malattie sistemiche del tessuto connettivo è considerata dal punto di vista del concetto multifattoriale di autoimmunità, secondo il quale lo sviluppo di queste malattie è causato dall’interazione di fattori infettivi, genetici, endocrini e ambientali (ad es. predisposizione genetica+ fattori ambientali esterni come stress, infezioni, ipotermia, insolazione, traumi, nonché l'effetto degli ormoni sessuali, principalmente femminili, gravidanza, aborto - malattie sistemiche del tessuto connettivo).
Molto spesso, i fattori ambientali esterni aggravano una malattia latente o, in presenza di una predisposizione genetica, sono fattori scatenanti per l'insorgenza di malattie sistemiche del tessuto connettivo. La ricerca di agenti infettivi specifici è ancora in corso. fattori eziologici, principalmente virale. È possibile che ci sia altro da fare infezione intrauterina, ciò è dimostrato da esperimenti sui topi.
Attualmente sono stati accumulati dati indiretti ruolo possibile infezione virale cronica. Sono in fase di studio il ruolo dei picornavirus nella polimiosite, i virus contenenti RNA nel morbillo, nella rosolia, nella parainfluenza, nella parotite, nel lupus eritematoso sistemico, nonché i virus erpetici contenenti DNA - il citomegalovirus di Epstein-Barr, il virus dell'herpes simplex.
La cronicità di un'infezione virale è associata a determinate caratteristiche genetiche del corpo, il che ci consente di parlare della frequente natura genetica familiare delle malattie sistemiche del tessuto connettivo. Nelle famiglie dei pazienti, rispetto alle famiglie di persone sane e alla popolazione nel suo complesso, si osservano più spesso varie malattie sistemiche del tessuto connettivo, soprattutto tra i parenti di primo grado (sorelle e fratelli), nonché danni più frequenti ai gemelli monozigoti rispetto a gemelli dizigoti.
Numerosi studi hanno dimostrato un'associazione tra la presenza di alcuni antigeni HLA (che si trovano sul braccio corto del sesto cromosoma) e lo sviluppo di una specifica malattia sistemica del tessuto connettivo.
Per lo sviluppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo valore più altoè portatore di geni HLA-D di classe II localizzati sulla superficie dei linfociti B, delle cellule epiteliali, delle cellule midollo osseo ecc. Ad esempio, il lupus eritematoso sistemico è associato all'antigene di istocompatibilità DR3. Nella sclerodermia sistemica si verifica un accumulo di antigeni Al, B8, DR3 in combinazione con l'antigene DR5 e con sindrome primaria Sjögren – connessione alta con HLA-B8 e DR3.
Pertanto, il meccanismo di sviluppo di malattie complesse e sfaccettate come le malattie sistemiche del tessuto connettivo non è completamente compreso. Tuttavia, l’uso pratico dei marcatori immunologici diagnostici della malattia e la determinazione della sua attività miglioreranno la prognosi di queste malattie.
Diamo uno sguardo più da vicino ad alcune delle malattie sistemiche del tessuto connettivo più significative.
Lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia polisindromica cronica progressiva che colpisce prevalentemente giovani donne e ragazze (il rapporto tra donne malate e uomini è 10: 1), che si sviluppa sullo sfondo di un'imperfezione geneticamente determinata dei meccanismi immunoregolatori e porta alla sintesi incontrollata di anticorpi ai tessuti del corpo con lo sviluppo di malattie autoimmuni e del complesso immunitario. infiammazione cronica(V. A. Nasonova, 1989).
Nella sua essenza, il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune sistemica cronica del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni, caratterizzata da lesioni multiple varie localizzazioni: pelle, articolazioni, cuore, reni, sangue, polmoni, centrale sistema nervoso e altri organi. In questo caso, le lesioni viscerali determinano il decorso e la prognosi della malattia.
La prevalenza del lupus eritematoso sistemico è aumentata l'anno scorso da 17 a 48 persone ogni 100mila abitanti. Allo stesso tempo, una migliore diagnostica, un riconoscimento precoce opzioni benigne Naturalmente con la somministrazione tempestiva di un trattamento adeguato ha portato ad un aumento dell'aspettativa di vita dei pazienti e ad un miglioramento della prognosi in generale.
L'insorgenza della malattia può spesso essere associata ad una prolungata esposizione al sole in periodo estivo, gli sbalzi di temperatura durante il bagno, la somministrazione di sieri, l'assunzione di alcuni farmaci (in particolare i vasodilatatori periferici del gruppo delle idrolasine), lo stress e il lupus eritematoso sistemico possono iniziare dopo il parto o un aborto.
Quadro clinico
Esistono decorsi acuti, subacuti e cronici della malattia. Corso acutoè caratterizzata da insorgenza improvvisa che indica un giorno specifico al paziente, febbre, poliartrite, lesioni cutanee come eritema centrale a forma di “farfalla”, con cianosi sul naso e sulle guance. Nei successivi 3-6 mesi si sviluppano sintomi di sierosite acuta (pleurite, polmonite, nefrite da lupus, danni al sistema nervoso centrale, meningoencefalite, convulsioni epilettiformi) e improvvisa perdita di peso. La corrente è forte. La durata della malattia senza trattamento non supera 1-2 anni.
Decorso subacuto. Cominciò gradualmente, per così dire, con sintomi generali, artralgia, artrite ricorrente, varie lesioni cutanee aspecifiche sotto forma di lupus discoide, fotodermatosi sulla fronte, sul collo, sulle labbra, sulle orecchie e sulla parte superiore del torace. L'ondulazione della corrente è distinta. Un quadro dettagliato della malattia si forma dopo 2-3 anni.
Notato:
1) danno al cuore, il più delle volte sotto forma di endocardite verrucosa di Libman-Sachs con depositi sulla valvola mitrale;
2) sono frequenti mialgie e miositi con atrofia muscolare;
3) La sindrome di Raynaud è sempre presente, terminando molto spesso con necrosi ischemica dei polpastrelli;
4) linfoadenopatia;
5) polmonite da lupus;
6) nefrite, che non raggiunge lo stesso grado di attività di decorso acuto;
7) radicolite, neurite, plessite;
8) mal di testa persistenti, stanchezza;
9) anemia, leucopenia, trombocitopenia, ipergammaglobulinemia.
Decorso cronico. Malattia a lungo si manifesta come ricadute varie sindromi: poliartrite, meno spesso - polisierosite, sindrome del lupus discoide, sindrome di Raynaud, sindrome di Werlhoff, epilettiforme. Nel 5-10° anno di malattia compaiono altre lesioni d'organo (nefrite focale transitoria, polmonite).
I primi segni della malattia comprendono alterazioni della pelle, febbre, emaciazione, sindrome di Raynaud e diarrea. I pazienti lamentano nervosismo, scarso appetito. Di solito, ad eccezione delle forme oligosintomatiche croniche, la malattia progredisce abbastanza rapidamente e si sviluppa il quadro completo della malattia.
Con un quadro dettagliato, sullo sfondo della polisindromia, molto spesso inizia a dominare una delle sindromi, che ci permette di parlare di nefrite da lupus (la forma più comune), endocardite da lupus, epatite da lupus, polmonite da lupus, neurolupus.
Cambiamenti della pelle. Il sintomo “a farfalla” è l'eruzione eritematosa più tipica sulle guance, sugli zigomi e sul ponte del naso. La “farfalla” può avere varie varianti, che vanno dall'arrossamento instabile e pulsante della pelle con una tinta cianotica nella zona centrale del viso e all'eritema centrifugo solo nel ponte del naso, nonché eruzioni discoidali con successivo sviluppo di cicatrizia atrofie sul viso. Altre manifestazioni cutanee comprendono eritema essudativo aspecifico sulla pelle delle estremità, Petto, segni di fotodermatosi sulle parti esposte del corpo.
Sconfiggere pelle includere capillarite - finemente edematosa eruzione emorragica sulla punta delle dita, sul letto ungueale, sui palmi. Si riscontrano danni alla mucosa del palato duro, alle guance e alle labbra sotto forma di enantemi, talvolta con ulcerazioni e stomatite.
La caduta dei capelli avviene abbastanza presto e la fragilità dei capelli aumenta, quindi dovresti prestare attenzione a questo segno.
Il danno alle membrane sierose si osserva nella stragrande maggioranza dei pazienti (90%) sotto forma di polisierosite. Le più comuni sono la pleurite e la pericardite, meno spesso l'ascite. I versamenti non sono abbondanti, con tendenza a processi proliferativi che portano all'obliterazione cavità pleuriche e pericardio. Il danno alle membrane sierose è a breve termine e viene solitamente diagnosticato retrospettivamente mediante aderenze pleuropericardiche o ispessimento della pleura costale, interlobare e mediastinica durante l'esame radiografico.
Il danno al sistema muscolo-scheletrico si manifesta come poliartrite, simile artrite reumatoide. Questo è il sintomo più comune del lupus eritematoso sistemico (nell'80-90% dei pazienti). Caratterizzato da danni prevalentemente simmetrici alle piccole articolazioni delle mani, dei polsi e anche articolazioni della caviglia. Con un quadro dettagliato della malattia, viene determinata la deformazione delle articolazioni dovuta all'edema periarticolare e successivamente allo sviluppo di deformità delle piccole articolazioni. La sindrome articolare (artrite o artralgia) è accompagnata da mialgia diffusa, talvolta tenosinovite e borsite.
Sconfitta del sistema cardiovascolare si verifica abbastanza spesso, in circa un terzo dei pazienti. SU varie fasi le malattie rivelano pericardite con tendenza alla recidiva e all'obliterazione del pericardio. La forma più grave di danno cardiaco è l'endocardite verrucosa di Limban-Sachs con lo sviluppo di valvulite delle valvole mitrale, aortica e tricuspide. Se il processo dura a lungo si possono individuare segni di insufficienza della valvola corrispondente. Con il lupus eritematoso sistemico, la miocardite di natura focale (quasi mai riconosciuta) o diffusa si verifica abbastanza spesso.
V. A. Nasonova attira l'attenzione sul fatto che le lesioni del sistema cardiovascolare nel lupus eritematoso sistemico si verificano più spesso di quanto sia normalmente possibile riconoscere. Di conseguenza, è necessario prestare attenzione ai reclami dei pazienti relativi a dolore al cuore, palpitazioni, mancanza di respiro, ecc. I pazienti con lupus eritematoso sistemico necessitano di un esame cardiologico approfondito.
Il danno vascolare può manifestarsi sotto forma di sindrome di Raynaud - un disturbo dell'afflusso di sangue alle mani e (o) ai piedi, aggravato dal freddo o dall'eccitazione, caratterizzato da parestesia, pallore e (o) pelle cianotica delle dita II-V e la loro freddezza.
Danni ai polmoni. Con il lupus eritematoso sistemico si osservano cambiamenti di duplice natura, entrambi a seguito di un'infezione secondaria sullo sfondo di una diminuzione fisiologica reattività immunologica organismo e vasculite da lupus vasi polmonari– polmonite da lupus. Esiste anche una possibile complicazione che si verifica come conseguenza della polmonite da lupus, un'infezione banale secondaria.
Se la diagnosi polmonite batterica non presenta alcuna difficoltà, la diagnosi di polmonite da lupus è talvolta difficile a causa della sua piccola focalizzazione localizzazione preferenziale nell'interstizio. La polmonite da lupus è acuta o dura mesi; caratterizzata da tosse improduttiva, crescente dispnea con scarsi dati auscultatori e tipici Immagine a raggi X– struttura reticolare del pattern polmonare e atelettasia discoidale, prevalentemente nei lobi medio-bassi del polmone.
Danno renale (glomerulonefrite da lupus, nefrite da lupus). Spesso è decisivo per l’esito della malattia. Di solito è caratteristico del periodo di generalizzazione del lupus eritematoso sistemico, ma a volte lo è anche segno precoce malattie. I tipi di danno renale sono diversi. Nefrite focale, glomerulonefrite diffusa, Sindrome nevrotica. Pertanto, i cambiamenti sono caratterizzati, a seconda dell'opzione, da o magri sindrome urinaria(proteinuria, cilindridruria, ematuria), o, più spesso, una forma edemato-ipertensiva con insufficienza renale cronica.
Sconfitta tratto gastrointestinale si manifesta principalmente con segni soggettivi. A studio funzionale A volte è possibile rilevare un vago dolore all'epigastrio e nella zona della proiezione del pancreas, nonché segni di stomatite. In alcuni casi, si sviluppa l'epatite: durante l'esame si nota un ingrossamento del fegato e il suo dolore.
Il danno al sistema nervoso centrale e periferico è descritto da tutti gli autori che hanno studiato il lupus eritematoso sistemico. Una varietà di sindromi è caratteristica: sindrome asteno-vegetativa, meningoencefalite, meningoencefalomielite, polineurite-radicolite. I danni al sistema nervoso si verificano principalmente a causa della vasculite. A volte si sviluppa la psicosi, sia sullo sfondo della terapia con corticosteroidi come complicazione, sia a causa di una sensazione di disperazione della sofferenza. Potrebbe esserci una sindrome epilettica.
La sindrome di Werlhoff (trombocitopenia autoimmune) si manifesta con eruzioni cutanee sotto forma di macchie emorragiche di varie dimensioni sulla pelle delle estremità, del torace, dell'addome e delle mucose, nonché sanguinamento dopo lesioni minori.
Se determinare il decorso del lupus eritematoso sistemico è importante per valutare la prognosi della malattia, quindi per determinare le tattiche di gestione del paziente è necessario chiarire il grado di attività del processo patologico.
Trattamento
Gli obiettivi principali della terapia patogenetica complessa:
1) soppressione dell'infiammazione immunitaria e della patologia del complesso immunitario;
2) prevenzione delle complicanze della terapia immunosoppressiva;
3) trattamento delle complicanze insorte durante la terapia immunosoppressiva;
4) effetto su sindromi individuali, pronunciate;
5) rimozione degli immunocomplessi e degli anticorpi circolanti dal corpo.
Il principale metodo di trattamento del lupus eritematoso sistemico è la terapia con corticosteroidi, che rimane il trattamento di scelta anche nelle fasi iniziali della malattia e attività minima processi. Pertanto, i pazienti devono essere registrati presso il dispensario in modo che ai primi segni di esacerbazione della malattia il medico possa prescrivere tempestivamente corticosteroidi. La dose di glucocorticosteroidi dipende dal grado di attività del processo patologico.
A III grado attività - trattamento in un ospedale specializzato o terapeutico - terapia pulsata con glucocorticosteroidi, immunosoppressori. Terapia pulsata: metipred – 1000 mg 3 giorni consecutivi per via endovenosa, contemporaneamente glucocorticosteroidi per sistema operativo– 40–60 mg al giorno fino all’ottenimento dell’effetto (diminuzione dell’attività del processo lupus). Parallelamente, è consigliabile eseguire le procedure di plasmaferesi 2-3-4 (per rimuovere la CEC). In alcuni casi è possibile eseguire l'emosorbimento.
Se non è possibile utilizzare glucocorticosteroidi (intolleranza, resistenza), vengono prescritti farmaci depressivi in compresse (metotrexato - 7,5 mg a settimana) o terapia pulsata: 20 mg/kg di peso corporeo di ciclofosfamide una volta al mese per 6 mesi per via endovenosa, seguita da plasmaferesi.
Quando il grado di attività della malattia diminuisce, la dose di glucocorticosteroidi viene ridotta di 10 mg a settimana a 20 mg, quindi di 2,5 mg al mese fino a una dose di mantenimento di 5-10 mg al giorno. Non smettere mai di assumere glucocorticosteroidi in estate!
Con il II grado di attività del processo patologico, la dose soppressiva di prednisolone è di 30-40 mg al giorno e con il I grado di attività di 15-20 mg al giorno. Se dopo 24-48 ore le condizioni del paziente non migliorano, la dose iniziale viene aumentata del 25-30% e se si osserva un effetto, la dose viene lasciata invariata. Dopo aver ottenuto un effetto clinico e di laboratorio (diminuzione dell'attività del processo), che di solito avviene dopo 2 mesi di terapia con corticosteroidi, e in caso di sindrome nefrosica o segni di danno renale - dopo 3-6 mesi, la dose di prednisolone è ridotto gradualmente a una dose di mantenimento (5-10 mg), da assumere per anni.
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Principali sintomi delle malattie del tessuto connettivo
I principali segni di malattie del tessuto connettivo sono associati alla presenza di sintomi di danno agli organi interni e ai vasi sanguigni e alla natura ricorrente del loro decorso.
È possibile un danno articolare, che si manifesta come poliartrite. Il dolore articolare che appare può essere asimmetrico, intensità variabile, combinato con dolore ai muscoli e alle ossa. Le contratture dolorose in flessione si sviluppano nelle articolazioni interfalangee grandi e soprattutto piccole. Compaiono gonfiore e arrossamento (iperemia) delle articolazioni colpite. Con le malattie delle articolazioni, nel tempo, si verificano la loro deformazione e limitazione dei movimenti. Si notano lesioni cutanee, manifestate dalla formazione di noduli in varie parti del corpo. L'eritema (punto focale del rossore) può comparire sul naso e sulle guance forma corretta), aree eritematose-squamose (focolai di arrossamento con desquamazione) con confini netti. I disturbi trofici si manifestano spesso sotto forma di perdita di capelli, unghie fragili e piaghe da decubito. Si verifica una perdita di peso corporeo, talvolta significativa, mancanza di appetito (anoressia) e temperatura corporea elevata. Sono colpiti gli organi interni, che si manifestano con i corrispondenti sintomi caratteristici di ciascun organo. Sono possibili danni ai polmoni, al cuore, ai reni, al fegato e al sistema nervoso.
Assistenza infermieristica ai pazienti affetti da patologie del tessuto connettivo
Il regime viene prescritto tenendo conto della malattia e in base alla gravità del processo per il paziente.
Dieta: ai pazienti deve essere fornita un'alimentazione fisiologicamente adeguata; viene prescritta la tabella n. 15, che viene utilizzata per malattie che non richiedono particolari diete terapeutiche, cioè senza disturbare il sistema digestivo. Il valore energetico e il contenuto di proteine, grassi e carboidrati corrispondono quasi completamente agli standard nutrizionali per persona sana non impegnato nel lavoro fisico. Vengono introdotte vitamine quantità aumentata. Il cibo va preso caldo. Il più indigesto e cibi piccanti. Quantità sale da tavolaè 15 g, liquido libero - 1,5-2 l. valore dell'energiaè 2800-2900 kcal, dieta - 4 volte al giorno.
L'infermiera aiuta il paziente nella cura di sé: andare in bagno,
in caso di sindrome articolare grave - assumere una posizione comoda, fornire assistenza nel movimento, ecc.
Il lupus eritematoso sistemico è una malattia polisindromica cronica. A causa della spiccata predisposizione ad esserne colpite sono soprattutto le giovani donne e le ragazze questa malattia. Nei casi acuti si nota un esordio acuto. Lo sviluppo della polisindromia avviene entro 3-6 mesi. Nel decorso subacuto l'esordio è graduale, compaiono artralgie e lesioni cutanee aspecifiche. La malattia progredisce a ondate. La polisindromia si sviluppa entro 2-3 anni. A decorso cronico Le recidive di alcune sindromi sono state osservate da molto tempo. La polisindromia si sviluppa nel 5-10o anno, la poliartrite deformante - nel 10-15o anno di malattia. Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi, durante le quali si verifica un'esacerbazione di tutti i sintomi della malattia, spesso con la formazione di disturbi trofici.
La poliarterite nodosa è una vasculite sistemica necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro con formazione di aneurismi vascolari e lesione secondaria organi e sistemi. A soffrire sono soprattutto gli uomini. Si nota danno renale con ipertensione arteriosa. Sviluppare tipico sindrome addominale, combinata con disturbi dispeptici, polmonite o asma bronchiale con elevata eosinofilia, sindrome cardiaca sotto forma di coronarite, polineurite.
Trattamento. Per il lupus eritematoso sistemico vengono prescritti glucorticoidi (prednisolone). La terapia ormonale viene eseguita secondo lo schema classico, ma la terapia pulsata viene utilizzata anche in aggiunta allo schema abituale. Immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, leukeran), farmaci a base di 4-aminochinolina (clorochina, delagil, platenil) - diversi anni, farmaci antinfiammatori non steroidei (indometacina, ecc.), anticoagulanti (eparina), agenti antipiastrinici (carillon) . È possibile utilizzare la plasmaferesi e l'emosorbimento (fino a 5-6 sedute). La prognosi è spesso sfavorevole. Per la poliarterite nodosa viene prescritta la terapia ormonale (prednisolone). Per migliorare i parametri reologici del sangue vengono utilizzati eparina, trental e carillon. La plasmaferesi o l'emosorbimento sono prescritti per un massimo di 5-6 sessioni. Le procedure fisioterapeutiche sono controindicate. La prognosi è sfavorevole.
Le malattie sistemiche del tessuto connettivo sono causate dalla produzione di anticorpi contro le proprie cellule. Questo tessuto è presente nelle ossa, nella cartilagine e nelle pareti dei vasi. Anche il sangue ne è un tipo speciale. Le malattie autoimmuni del tessuto connettivo più comuni sono il lupus eritematoso sistemico e la sclerodermia sistemica.
lupus eritematoso
Il lupus eritematoso sistemico colpisce solitamente le donne e la malattia debutta nel in giovane età(15-25 anni).
Motivo esatto la malattia è sconosciuta. L'influenza delle infezioni virali, situazioni stressanti per il corpo (aborto, parto, gravi trauma mentale, eccessiva insolazione solare), ereditarietà e allergie.
La malattia può iniziare in modo acuto: febbre, infiammazione acuta articolazioni, pelle) o gradualmente: lieve aumento temperatura, dolori articolari, debolezza immotivata, perdita di peso.
Ecco i sintomi della malattia sistemica del tessuto connettivo:
Rossore del naso e delle guance a forma di “farfalla”;
Eruzione cutanea rossa a forma di anello;
Iperemia della pelle nella zona del décolleté;
Ulcere nella zona delle labbra.
Inoltre, c'è dolore alle articolazioni e ai muscoli. Poi le membrane sierose del cuore, dei polmoni, cavità addominale, reni, fegato, cervello.
Il lupus eritematoso sistemico è spesso combinato con sindrome da anticorpi antifosfolipidi aggravare il decorso della malattia di base.
La diagnosi viene effettuata sulla base di reclami, esami, esami di laboratorio su sangue, urina e rilevamento specifico anticorpi. Vengono eseguiti i raggi X dei polmoni, l'ecografia della cavità addominale e l'ECG.
Il trattamento è prescritto da un reumatologo, vengono utilizzati ormoni glucocorticosteroidi. Quando corso severo– aggiungere immunosoppressori. Considerando vasta gamma effetti collaterali Questi farmaci richiedono un attento monitoraggio delle condizioni del paziente. Viene utilizzata anche la plasmaferesi. Si consiglia ai pazienti affetti da una malattia sistemica di seguire un determinato regime: non raffreddare eccessivamente, evitare il sole, interventi chirurgici, vaccinazioni.
Sclerodermia
Questa malattia sistemica del tessuto connettivo è caratterizzata da danni ai tessuti quando si ispessisce e si indurisce. Di norma, la malattia si verifica nelle donne di età compresa tra 30 e 40 anni.
Anche la causa è sconosciuta, si presume un certo ruolo gioca anche un difetto genetico nel sistema immunitario infezione virale, ipotermia e lesioni.
La malattia esordisce con la comparsa di dolore alle dita e l'interruzione dell'afflusso di sangue alle stesse (sindrome di Raynaud). Appaiono grumi sul viso e sulla pelle delle mani, seguiti da un indurimento. Quindi la pelle del collo, del torace, delle gambe e dei piedi diventa sclerotica. Il volto cambia, diventa come una maschera. I movimenti delle articolazioni diventano difficili. Successivamente viene colpito il cuore (mancanza di respiro, dolore nella regione precordiale, gonfiore dei piedi, delle gambe) e apparato digerente(difficoltà di deglutizione, disturbi delle feci).
La diagnosi si basa sui disturbi, sull'esame generale, sui risultati degli esami del sangue e sulla biopsia del lembo cutaneo. Per chiarire il danno agli organi interni, vengono eseguiti ECG ed ecocardiografia, radiografia delle articolazioni, polmoni e FGDS.
Il trattamento è prescritto da un reumatologo: vengono utilizzati ormoni corticosteroidi, farmaci antifibrotici e immunosoppressori. COME terapia complementare– fisioterapia e terapia fisica.
Quando l’infiammazione autoimmune colpisce i vasi sanguigni, si verifica una vasculite sistemica. Si distinguono le seguenti malattie di questo gruppo:
Periarterite nodosa: sono colpite le arterie di medio e piccolo calibro;
Si verifica, di regola, negli uomini. Caratterizzato da dolore muscolare, febbre, perdita di peso. Sono possibili dolore addominale, nausea e vomito. Possono comparire disturbi mentali e ictus.
L'arterite temporale a cellule giganti è una malattia grandi vasi, principalmente teste;
Tipico per le persone anziane (60-80 anni). Si manifesta con debolezza, forte dolore, gonfiore alle tempie e aumento ondulatorio della temperatura.
Malattia di Takayasu (aortoarterite non specifica) – infiammazione delle pareti dell'aorta e dei grandi vasi;
Caratterizzato da svenimento, visione offuscata, intorpidimento e dolore agli arti, alla schiena e all'addome.
Granulomatosi di Wegener: colpisce i vasi del sistema respiratorio e dei reni;
Secrezione nasale sanguinolenta e purulenta, dolore nella zona nasale, difetti ulcerativi mucosa, distruzione del setto nasale, mancanza di respiro, emottisi, vie respiratorie e insufficienza renale.
Tromboangioite obliterante: colpisce le vene e le arterie di tipo muscolare;
A causa del danno ai vasi sanguigni delle estremità, si sviluppano intorpidimento e zoppia.
Sindrome di Behçet - manifestata da stomatite, danni agli occhi e alla mucosa degli organi genitali.
La causa esatta della vasculite non è chiara.
La diagnosi viene effettuata sulla base di una combinazione di disturbi, esami, risultati di esami del sangue, esami delle urine, metodi strumentali(angiografia, radiografia del torace).
CON scopo terapeutico vengono prescritti ormoni glucocorticosteroidi, immunosoppressori e farmaci che migliorano la circolazione sanguigna.
I pazienti con vasculite richiedono il monitoraggio dinamico da parte di un reumatologo. oculista, cardiologo, nefrologo, neurologo, otorinolaringoiatra, chirurgo, a seconda del tipo di malattia.
Le malattie sistemiche sono un gruppo disturbi autoimmuni con la sconfitta no determinati organi, ma interi sistemi, tessuti. Di norma, il tessuto connettivo è coinvolto in questo processo patologico. La terapia per questo gruppo di malattie non è stata sviluppata fino ad oggi. Queste malattie rappresentano un problema immunologico complesso.
Oggi si parla spesso della formazione di nuove infezioni che rappresentano una minaccia per tutta l'umanità. Prima di tutto, si tratta dell'AIDS, dell'influenza aviaria, della SARS e altri. malattie virali. Non è un segreto che la maggior parte dei batteri e dei virus pericolosi vengono sconfitti soprattutto grazie al proprio sistema immunitario, o meglio grazie alla sua stimolazione (vaccinazione).
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Il meccanismo di formazione di questi processi non è stato ancora identificato fino ad oggi. I medici non riescono a capire cosa causa la reazione negativa del sistema immunitario ai tessuti. Stress, traumi e varie malattie infettive, ipotermia, ecc.
La diagnosi e il trattamento delle malattie sistemiche vengono eseguiti principalmente da medici come immunologi, terapisti, reumatologi e altri specialisti.
A malattie sistemiche relazionare:
sclerodermia sistemica;
policondrite recidivante;
dermatomiosite idiopatica;
lupus eritematoso sistemico;
polimialgia reumatica;
pannicolite ricorrente;
fascite diffusa;
La malattia di Behçet;
malattia mista del tessuto connettivo;
vasculite sistemica.
Tra tutti malattie elencate ci sono molte somiglianze. Qualsiasi malattia del tessuto connettivo ha sintomi generali e patogenesi simile. Inoltre, guardando la foto, è difficile distinguere i pazienti con una diagnosi dai pazienti con un'altra malattia dello stesso gruppo.
Cos'è il tessuto connettivo?
Per comprendere la gravità delle malattie è necessario prima considerare cos’è il tessuto connettivo.
Per coloro che non lo sanno appieno, il tessuto connettivo è l'insieme dei tessuti del corpo responsabili delle funzioni di un determinato sistema corporeo o di uno degli organi. Inoltre, il suo ruolo di supporto è difficile da sopravvalutare. Protegge il corpo umano dai danni e lo mantiene nella posizione richiesta, che fornisce una struttura per l'intero corpo. Il tessuto connettivo è costituito da tutti i rivestimenti degli organi, dei fluidi corporei e dello scheletro osseo. Questi tessuti possono rappresentare dal 60 al 90% del peso totale degli organi, quindi molto spesso la malattia del tessuto connettivo colpisce la maggior parte del corpo, anche se in alcuni casi agisce localmente, colpendo solo un organo.
Quali fattori influenzano lo sviluppo di malattie sistemiche
Tutto ciò dipende direttamente da come si diffonde la malattia. A questo proposito, vengono classificate in malattie sistemiche o indifferenziate. Lo sviluppo di entrambi i tipi di malattia è maggiore fattore importante l'esposizione è una predisposizione genetica. Questo è in realtà il motivo per cui hanno preso il nome: malattie autoimmuni del tessuto connettivo. Tuttavia, per lo sviluppo di qualsiasi malattia autoimmune Un fattore non è sufficiente.
Il corpo umano esposto ad essi ha ulteriori effetti:
varie infezioni che interrompono il normale processo immunitario;
maggiore insolazione;
violazioni dentro sfondo ormonale che compaiono durante la gravidanza o la menopausa;
intolleranza a determinati farmaci;
influenza sul corpo di varie sostanze tossiche e radiazioni;
regime di temperatura;
irradiazione fotografica e molto altro ancora.
Durante lo sviluppo di una qualsiasi delle malattie di questo gruppo, grave violazione alcuni processi immunitari, che a loro volta causano tutti i cambiamenti nel corpo.
Segni generali
Oltre al fatto che le malattie sistemiche hanno uno sviluppo simile, hanno anche molti sintomi comuni:
- alcuni indicatori di attività infiammatoria con appropriati ricerca di laboratorio sarà simile.
alcuni sintomi della malattia sono comuni;
ognuno di essi differisce nella predisposizione genetica, la cui causa sono le caratteristiche del sesto cromosoma;
i cambiamenti nei tessuti connettivi sono caratterizzati da caratteristiche simili;
La diagnosi di molte malattie segue uno schema simile;
tutti questi disturbi colpiscono contemporaneamente diversi sistemi corporei;
nella maggior parte dei casi, nella prima fase di sviluppo, la malattia non viene presa sul serio, poiché tutto si presenta in forma lieve;
il principio con cui vengono curate tutte le malattie è vicino ai principi di cura degli altri;
Se i medici identificassero accuratamente le ragioni che lo innescano nel corpo malattia ereditaria tessuti connettivi, la diagnosi sarebbe molto più semplice. Allo stesso tempo, stabilirebbero con precisione i metodi necessari che richiedono la prevenzione e il trattamento della malattia. Pertanto, la ricerca in questo settore non si ferma. Tutto ciò che gli esperti possono dire sui fattori ambiente esterno, incluso sui virus, che non fanno altro che aggravare la malattia che si era verificata in precedenza forma nascosta, e fungono anche da catalizzatori nel corpo umano, che ha tutti i prerequisiti genetici.
Trattamento delle malattie sistemiche
La classificazione della malattia in base alla forma del suo decorso avviene esattamente nello stesso modo degli altri casi:
Forma leggera.
Forma severa.
Periodo di prevenzione.
In quasi tutti i casi, la malattia del tessuto connettivo richiede un trattamento attivo, comprese dosi giornaliere di corticosteroidi. Se la malattia procede in una direzione calma, non è necessario un dosaggio elevato. Il trattamento in piccole porzioni in questi casi può essere integrato con farmaci antinfiammatori.
Se il trattamento con corticosteroidi è inefficace, viene effettuato contemporaneamente all'uso di citostatici. Molto spesso, questa combinazione rallenta lo sviluppo di cellule che effettuano reazioni di difesa errate contro altre cellule del proprio corpo.
Il trattamento delle malattie nelle forme più gravi è leggermente diverso. Si tratta dell'eliminazione degli immunocomplessi che hanno iniziato a funzionare in modo errato, per i quali viene utilizzata la tecnica della plasmaferesi. Per escludere la produzione di nuovi gruppi di cellule immunoattive, viene eseguita una serie di procedure volte a irradiare i linfonodi.
Esistono medicinali che agiscono non sull'organo interessato o sulla causa della malattia, ma sull'intero organismo nel suo complesso. Gli scienziati non smettono di sviluppare nuovi metodi che potrebbero avere un effetto locale sul corpo. La ricerca di nuovi farmaci continua in tre direzioni principali.
Il metodo più promettente è la terapia genica., che comporta la sostituzione di un gene difettoso. Ma prima di lei applicazione pratica gli scienziati non sono ancora arrivati a questo punto e non sempre è possibile rilevare le mutazioni corrispondenti a una malattia specifica.
Se il motivo è la perdita di controllo del corpo sulle cellule, alcuni scienziati suggeriscono di sostituirle con nuove mediante una dura terapia immunosoppressiva. Questa tecnica è già stata utilizzata e ha dimostrato buoni risultati nel trattamento della sclerosi multipla e del lupus eritematoso, ma non è ancora chiaro quanto sia duraturo il suo effetto e se la soppressione della “vecchia” immunità sia sicura.
È chiaro che diventeranno disponibili metodi che non eliminano la causa della malattia, ma ne rimuovono la manifestazione. Prima di tutto, si tratta di farmaci creati sulla base di anticorpi. Possono impedire al sistema immunitario di attaccare i loro tessuti.
Un altro modo è prescrivere al paziente sostanze che partecipano alla regolazione del processo immunitario. Ciò non si applica a quelle sostanze che generalmente sopprimono il sistema immunitario, ma agli analoghi dei regolatori naturali che colpiscono esclusivamente alcuni tipi di cellule.
Affinché il trattamento sia efficace,
Gli sforzi di uno specialista da soli non bastano.
La maggior parte degli esperti afferma che per sbarazzarsi della malattia sono necessarie altre due cose obbligatorie. Prima di tutto, il paziente deve avere attitudine positiva e la voglia di guarire. È stato più volte notato che la fiducia in se stessi ha aiutato molte persone a uscire anche dalle situazioni apparentemente senza speranza. Inoltre, è importante il sostegno di amici e familiari. Comprendere i propri cari è estremamente importante, il che dà forza a una persona.
Diagnosi tempestiva stato iniziale le malattie ti permettono di eseguire prevenzione efficace e trattamento. Richiede attenzione speciale ai pazienti, poiché i sintomi lievi possono fungere da avvertimento dell’imminente pericolo. La diagnosi dovrebbe essere dettagliata durante il lavoro con persone che hanno sintomo speciale sensibilità verso certi medicinali e alimentari, asma bronchiale, allergie. Il gruppo a rischio comprende anche quei pazienti i cui parenti hanno ripetutamente cercato aiuto dai medici e sono in cura dopo aver riconosciuto i segni e i sintomi di malattie diffuse. Se si notano anomalie a livello di un esame del sangue (generale), anche questa persona appartiene a un gruppo a rischio che deve essere attentamente monitorato. Non dobbiamo dimenticare quelle persone i cui sintomi indicano la presenza di malattie focali del tessuto connettivo.
Esempi di malattie sistemiche
Più malattia conosciuta da questo gruppo è l'artrite reumatoide. Ma questa malattia non è la patologia autoimmune più comune. Molto spesso le persone si incontrano lesioni autoimmuni ghiandola tiroidea– Tiroidite di Hashimoto e diffusa gozzo tossico. Secondo il meccanismo autoimmune, il lupus eritematoso sistemico è ancora in via di sviluppo, diabete Tipo I e sclerosi multipla.
Vale la pena notare che la natura autoimmune può essere inerente non solo alle malattie, ma anche ad alcune sindromi. Un esempio lampante è la clamidia, una malattia causata dalla clamidia (trasmessa sessualmente). Con questa malattia si sviluppa spesso la sindrome di Reiter, caratterizzata da danni alle articolazioni, agli occhi e tratto genito-urinario. Tali manifestazioni non sono in alcun modo correlate all'esposizione al microbo, ma si verificano a seguito di reazioni autoimmuni.
Cause di malattie sistemiche
Durante il periodo di maturazione del sistema immunitario (fino a 13-15 anni), i linfociti subiscono un “addestramento” in linfonodi e timo. Inoltre, ogni clone cellulare acquisisce la capacità di riconoscere determinate proteine estranee per poterle successivamente combattere infezioni varie. Una certa parte dei linfociti impara a riconoscere le proteine del proprio corpo come estranee. Tali linfociti sono normalmente strettamente controllati dal sistema immunitario; probabilmente servono a distruggere le cellule malate o difettose del corpo; Ma in alcune persone si perde il controllo su di loro, a seguito della quale la loro attività aumenta e inizia la distruzione delle cellule normali, cioè si sviluppa una malattia autoimmune.