Mielosi funicolare ICD 10. La mielosi subleucemica è la variante più benigna della leucemia cronica

La mielosi funicolare è lesione degenerativa midollo spinale, che si sviluppa sullo sfondo di una carenza a lungo termine nel corpo di cianocobalamina (B12). Viene spesso diagnosticato dopo i 38-40 anni, ma può verificarsi anche in età precoce.

La combinazione di mielosi funicolare con anemia megaloblastica e cambiamenti nel tratto gastrointestinale peggiora le condizioni dei pazienti. La patologia richiede un trattamento urgente e competente.

Cause

La causa principale della mielosi funicolare è considerata l'ipovitaminosi B12, una carenza meno comunemente combinata di cianocobalamina e acido folico o semplicemente vitamina B9. Il meccanismo di insorgenza della malattia non è stato ancora stabilito.

Nella maggior parte dei casi, la mielosi funicolare è accompagnata da anemia perniciosa, ma questa è solo una causa secondaria di danno al midollo spinale. Un altro colpevole della degenerazione combinata è considerato il fattore Castello. Grazie a questa gastromucoproteina la cianocobalamina viene trasformata in forma accessibile. Con una carenza della sua sintesi, il pieno assorbimento della vitamina B12 è compromesso.

Le seguenti patologie possono provocare la comparsa della mielosi funicolare:

• Gastrite di Achille;
• tumori maligni dello stomaco;
• enterite tubercolare;
• ahilia;
• pellagra;
• Morbo di Crohn;
• diverticolosi intestinale;
• gastrectomia o resezione dell'intestino corto;
• dibotriocefalosi.

Molto spesso, le persone che aderiscono al rigoroso vegetarianismo o che seguono costantemente una dieta soffrono di degenerazione funicolare.

Sintomi

Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia con paresi flaccida delle estremità inferiori, meno spesso superiori, e grave debolezza. Deterioramento funzione motoria accompagnato da una sensazione di intorpidimento o bruciore, formicolio, sensazione di gattonare, piedi freddi.

Nelle prime fasi della mielosi funicolare, cervicale e segmenti toracici midollo spinale, quindi il processo di degenerazione scende nella regione lombosacrale. La condizione patologica è accompagnata da disturbi neurologici e motori.

Sintomi della mielosi funicolare:

• instabilità dell'andatura;
• deterioramento della coordinazione dei movimenti;
• disturbi pelvici;
• pallore;
• tachicardia con mancanza di respiro;
• colore cremisi brillante della lingua.

I disturbi neurologici sono di natura multipla. Compaiono debolezza, affaticamento, depressione, irritabilità, sonnolenza e talvolta psicosi acuta. In alcuni casi, la mielosi funicolare è accompagnata da manifestazioni oftalmologiche: neuropatia nervo ottico, visione offuscata, scotoma dell'occhio.

Quale medico tratta la mielosi funicolare?

Quando compaiono i primi sintomi della malattia, dovresti consultare immediatamente un neurologo. Ritardo nella visita istituzione medica non farlo. Se la tua clinica locale non dispone di uno specialista di questo tipo, ti consigliamo di consultare un terapista.

Diagnostica

Comparsa simultanea dei sintomi anemia perniciosa E disordini neurologici facilita notevolmente la diagnosi. Le difficoltà sorgono quando il danno al sistema nervoso precede la comparsa dei sintomi dell’anemia da carenza di vitamina B12.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguite le seguenti attività:

• gastroscopia;
• Radiografia dell'intestino;
• studio del succo gastrico;
• esame del sangue completo con marcatori di anemia perniciosa e ipovitaminosi B12.

A disturbi visivi il paziente viene indirizzato per la consultazione a un oculista per oftalmoscopia, perimetria e visometria.

Trattamento

Il trattamento della mielosi funicolare si basa sul ripristino della carenza di vitamina B12. Il primo giorno della terapia compensativa, vengono somministrati per via intramuscolare quotidianamente 500-1000 mcg di cianocobalamina. Dopo 2 giorni, si inizia a iniettare il farmaco a giorni alterni, quindi secondo le indicazioni fino alla comparsa di segni di miglioramento della salute. Il dosaggio di mantenimento è di 100-200 mcg di cianocobalamina una volta al mese.

Dopo aver compensato la carenza di vitamina B12, si inizia il trattamento con acido folico (10-15 mg/die). La terapia viene eseguita solo se viene rilevata una lesione da carenza di folato. Altrimenti, la vitamina B9 può causare un grave aggravamento.

Parallelamente alla prescrizione di cianocobalamina, al paziente vengono prescritte iniezioni di piridossina e tiamina. Oltre alle iniezioni, vengono eseguiti un corso di esercizi terapeutici e fisioterapia.

Va ricordato che la mielosi funicolare risponde bene al trattamento solo nelle prime settimane dopo la rilevazione dei segni di danno. È molto più difficile curare la malattia in un secondo momento. Puoi solo stabilizzare il processo patologico.

Complicazioni

Con carenza cronica di cianocobalamina, si osserva lo sviluppo di varie complicanze:

• encefalopatia;
• deterioramento della memoria e dell'attenzione;
• aggressione;
• allucinazioni uditive e visive;
• disturbo del linguaggio;
• incontinenza urinaria;
• impotenza;
• Neurite ottica.

Se la mielosi funicolare è combinata con la neuropatia periferica, la sensibilità alle vibrazioni è compromessa, si notano intorpidimento persistente dei piedi e perdita del riflesso di Achille.

Prevenzione

Tra tutte le possibili misure preventive, vale la pena evidenziare una dieta equilibrata con un insieme sufficiente di vitamine e una consultazione tempestiva con un medico al primo sospetto di anemia o carenza di cianocobalamina-folato.

Oltre l'80% dei pazienti che hanno ricevuto cure mediche tempestive sono guariti completamente, mentre la condizione degli altri si è stabilizzata e sostenuta da cicli regolari di infezioni da vitamina B12.

La degenerazione funicolare è una delle più complesse e rare malattie neurologiche. Ci vuole molto tempo e impegno per combatterlo. Il recupero della salute avviene molto più velocemente se si seguono rigorosamente le raccomandazioni del medico.

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Primo Segni clinici La malattia si manifesta più spesso dopo i 40 anni. La parestesia appare sotto forma di sensazione di intorpidimento, calore, formicolio, formicolio alle dita dei piedi, meno spesso alle dita. A poco a poco, la parestesia si diffonde verso l'alto parti prossimali arti e poi sul petto. Occasionalmente si avverte dolore doloroso alle gambe. Si verificano disturbi del senso articolare-muscolare e della sensibilità alle vibrazioni e si sviluppa sensibilità (atassia) nelle gambe. A volte il livello superficiale alle estremità diminuisce, allargandosi, di solito senza un chiaro limite superiore. Gradualmente, la debolezza delle gambe, e meno spesso delle braccia, si unisce a disturbi sensoriali. Inizialmente presentano spasticità, ma man mano che il danno alle corde posteriori si approfondisce, si verificano dolore muscolare e diminuzione dei riflessi profondi (Achille, ginocchio). Vengono costantemente rilevati piedi patologici di Babinsky, Rossolimo, ecc. La caratteristica di F. m è una combinazione di sintomi di danno ai motoneuroni centrali e periferici. Gli organi pelvici sono danneggiati ( impulsi imperativi alla minzione, ritenzione o feci, impotenza). F. m. è spesso combinato con polineuropatia (Polineuropatia) . Possibile diminuzione della vista a causa di atrofia dei nervi ottici, apatia, reazioni emotive e psicotiche. IN liquido cerebrospinale a volte si rileva un leggero aumento del contenuto proteico. Potrebbe non essere diffuso e lento e scomparire durante l'assunzione di vitamina B12.

Il decorso è solitamente gradualmente progressivo, sviluppando occasionalmente mielite acuta con lesioni trasversali del midollo spinale entro 2-3 settimane.

Diagnosi con tipico quadro clinico non presenta difficoltà. Conferma il rilevamento della gastrite di Achille e il rilevamento di megaloblasti nel midollo osseo sternale punteggiato. La diagnosi differenziale si fa con la tabe dorsale (Tabes dorsalis) , sclerosi multipla (sclerosi multipla) , mielite, mielischemia spondilogenica (vedi Circolazione spinale) , compressione del midollo spinale, paraparesi spastica di Strumpel, ecc.

Il trattamento ha lo scopo di eliminare la carenza di vitamina B 12 e acido folico nel corpo. Iniettato per via intramuscolare 500-1000 mcg cianocobalamina al giorno o ogni 1-2 giorni. Dopo 5 iniezioni del farmaco a questa dose, la B 12 continua ad essere somministrata a 100 mcg Una volta alla settimana per sei mesi. Successivamente viene prescritta la vitamina B 12 a 100 mcg 1 volta al mese. Viene eseguita la gastrite di Achille . Mostrato con alto contenuto vitamine del gruppo B. B 1 e B 6 sono utilizzate per via parenterale, così come il fosfadene 60 mg due volte al giorno per 4-8 settimane. Se c'è una carenza di acido folico, viene somministrato in 5-15 mg al giorno. In caso di aumento significativo del tono muscolare, è indicato l'uso di mydocalm, baclofene e sibazon. Prescritti farmaci nootropici , massaggi, fisioterapia.

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Scopri cos'è "mielosi funicolare" in altri dizionari:

MIELOSI FUNICOLARE- - lesione distrofica cronica delle corde laterali e posteriori (funicolari) del midollo spinale, che di solito si sviluppa in pazienti con gastrite di Achille e anemia perniciosa. Il motivo principale è una carenza di vitamina B12 nel corpo... ... Dizionario enciclopedico di psicologia e pedagogia

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Danno al midollo spinale che si sviluppa a causa della carenza di vitamina B12. Di regola, è combinato con l'anemia perniciosa. Si manifesta come un disturbo profonda sensibilità, disturbi motori sotto forma di paralisi inferiore flaccida con segni piramidali, deviazioni nella sfera mentale. La mielosi funicolare viene diagnosticata determinando il livello di B12 nel sangue, effettuando esami neurologici, ematologici e gastroenterologici. Il trattamento consiste nel reintegrare la carenza di vitamina B12, osservando ricco di vitamina Dieta B12, somministrazione di altre vitamine del gruppo B La prognosi è favorevole.

informazioni generali

La mielosi funicolare si sviluppa a seguito di processi degenerativi che si verificano nel midollo spinale posteriore e laterale sullo sfondo della carenza di vitamina B12 (carenza di cianocobalamina). Poiché la carenza di vitamina B12 porta anche all'anemia perniciosa, quasi sempre accompagna la mielosi funicolare. La prima descrizione di questa patologia combinata fu data da Lichtheim nel 1887.

La mielosi funicolare può svilupparsi a qualsiasi età, ma più spesso (circa il 90% dei casi) si verifica dopo i 40 anni. La causa della malattia può essere sia la carenza esogena di vitamina B12, cioè un apporto insufficiente di cianocobalamina dagli alimenti, sia la carenza endogena di vitamina B12, causata da disturbi dell'assorbimento in varie patologie gastrointestinali. Inoltre, in oltre il 50% dei casi, la mielosi funicolare è accompagnata dalla formazione di anticorpi contro fattore interno Castello e la formazione di gastrite atrofica, che indica l'esistente disturbi immunitari. In relazione a quanto sopra, la mielosi funicolare rientra nell'ambito degli interessi di diverse discipline cliniche: neurologia, gastroenterologia, immunologia.

Cause della mielosi funicolare

La carenza esogena di vitamina B12 si verifica con anoressia, completa esclusione di carne, pesce e latticini ricchi di cianocobalamina dalla dieta, lungo digiuno o malnutrizione che porta alla distrofia nutrizionale. La carenza endogena di vitamina B12 è associata ad un ridotto assorbimento della cianocobalamina. Per un assorbimento efficace è necessaria la trasformazione della vitamina B12 nella sua forma digeribile, che avviene grazie alla gastromucoproteina sintetizzata dallo stomaco - fattore di Castle interno. La sintesi di quest'ultimo è significativamente ridotta da achilia, tumori gastrici, resezione gastrica o gastrectomia, che porta ad un alterato assorbimento della cianocobalamina. Questo è il massimo motivo comune, causando mielosi funicolare.

Anche diverse malattie intestinali accompagnate dalla sindrome da malassorbimento possono causare un assorbimento insufficiente di B12. Tra questi ricordiamo: morbo di Crohn, enterite tubercolare, sprue, celiachia, morbo di Whipple, pellagra, sindrome dell'intestino corto post-resezione, ecc. Il ridotto apporto di cianocobalamina nell'organismo è dovuto al suo eccessivo assorbimento da parte della flora intestinale, all'eccesso di che si osserva nella formazione di un'ansa intestinale congestizia “cieca” dopo la formazione di enteroanastomosi, con diverticolosi intestinale e difillobotriasi.

La patogenesi delle alterazioni patologiche del midollo spinale che determinano la mielosi funicolare non è stata completamente stabilita. La principale è la disfunzione della metionina sintasi e della metilmalonil-CoA mutasi, enzimi coinvolti nei processi di formazione della mielina e nella formazione della guaina mielinica delle fibre nervose. Morfologicamente, la mielosi funicolare è accompagnata dalla demielinizzazione delle fibre che passano nelle colonne spinali posteriori e laterali. Inoltre, il processo di demielinizzazione è più pronunciato nelle colonne posteriori, dove passano le vie della sensibilità profonda (vie di Gaull e Burdach). Nelle colonne laterali, i focolai di demielinizzazione influenzano le vie dell'attività motoria (piramidale, spinocerebellare, spinotalamica, ecc.). In alcuni casi si osserva la demielinizzazione delle fibre del nervo ottico.

Sintomi della mielosi funicolare

Il quadro clinico è costituito da disturbi senso-motori e disturbi mentali. La malattia esordisce con la comparsa di parestesie e debolezza generale Parestesie sotto forma di formicolio, intorpidimento transitorio, gattonamento e calore compaiono nelle dita degli arti, quindi coprono le spalle, il torace e l'addome. Viene colpita la sensibilità muscolo-articolare e poi la sensibilità alle vibrazioni. Di conseguenza, si sviluppa un'atassia sensibile, accompagnata da incoordinazione dei movimenti, instabilità, andatura instabile. Successivamente si verifica debolezza negli arti, principalmente nelle gambe (paraparesi inferiore). Inizialmente, la paresi è di natura spastica con aumento dei riflessi tendinei, ipertensione muscolare e clono del piede. Quindi il tono muscolare diminuisce e i riflessi svaniscono. La paresi acquisisce caratteristiche periferiche. Tuttavia, permangono riflessi patologici del piede, che indicano un danno al tratto piramidale. Nel tempo, il paziente perde la capacità di camminare. Si aggiungono i disturbi pelvici (encopresi, incontinenza urinaria, impotenza).

Imaging della colonna vertebrale cambiamenti morfologici(focolai di demielinizzazione) è possibile utilizzando la risonanza magnetica della colonna vertebrale. Permette inoltre di differenziare la mielosi funicolare dalla mielopatia da compressione nei tumori spinali, nella mielopatia vertebrogenica, nei tumori spinali e nelle cisti. Vengono eseguiti la puntura lombare e l'esame del liquido cerebrospinale per escludere mielite infettiva ed ematomielia. Se è necessario escludere la neurosifilide, viene prescritto un test RPR. Per diagnosticare i disturbi ematologici, viene eseguita una puntura sternale seguita da uno studio del mielogramma. A disturbi visiviè indicata la consultazione con un oculista con visometria, perimetria e oftalmoscopia.

Trattamento della mielosi funicolare

La terapia consiste principalmente nella correzione del deficit di cianocobalamina. All'inizio del trattamento, i preparati di cianocobalamina vengono somministrati per via intramuscolare quotidianamente. Dopo 5-10 giorni, il farmaco viene somministrato una volta alla settimana, dopo 4 settimane, una volta al mese. Se indicato, iniezioni mensili di vitamina B12 possono essere prescritte per tutta la vita. Si consiglia una dieta contenente nutrienti ricchi di vitamine del gruppo B ( diverse varietà pesce, manzo, ricotta, formaggio, uova di gallina, Granchi). Parallelamente al trattamento con vitamina B12, viene effettuato un ciclo di somministrazione di altri farmaci di questo gruppo: tiamina (B1) e piridossina (B6).

Di regola, la mielosi funicolare ha un decorso subacuto o lento. Prima che fosse stabilita la causa della sua insorgenza, la malattia ha portato a 2 anni esito fatale. Con un trattamento tempestivo con vitamina B12, la prognosi è favorevole. Quando si inizia il trattamento diversi mesi dopo l'esordio della malattia, è possibile ottenere la stabilizzazione della condizione, ma non si può contare sulla completa regressione dei sintomi neurologici.

La mielosi funicolare è una patologia degenerativa cronica del midollo spinale con un decorso progressivo lento, che si verifica sullo sfondo di una mancanza di vitamina B12 nel corpo. La malattia è più comune all'età di 40-60 anni, in assenza di un trattamento adeguato porta alla disabilità dovuta alla formazione di paralisi e paresi. La patologia ha altri nomi: degenerazione combinata o sclerosi combinata. IN classificazione internazionale malattie ICD 10 mielosi funicolare è assegnato il codice E53.8.

Cause

La malattia si manifesta sullo sfondo di una carenza di vitamina B12, in cui la vitamina non entra nel corpo con il cibo o non viene assorbita nell'intestino. Come è noto, la vitamina B 12, insieme all'acido folico, è coinvolta nei processi emopoietici. La sua carenza o assenza provoca la formazione anemia perniciosa- Grasso solido vegetale o animale per cucinare ciclo vitale eritrociti e aspetto in sangue periferico forme immature di rosso cellule del sangue, che contribuisce alla sconfitta tessuto nervoso midollo spinale. Il processo patologico porta alla distruzione delle guaine mieliniche del tessuto nervoso, causando la formazione di vuoti nelle corde anteriore e posteriore del midollo spinale.

Le cause della mielosi funicolare includono:

• Gastrite di Achille - infiammazione dello stomaco con ridotta sintesi di acido cloridrico e pepsina, a seguito della quale l'acidità si avvicina allo zero;
• anemia perniciosa (maligna);
• leucemia;
• resezione (rimozione di parte) dello stomaco;
• cancro allo stomaco;
• infiammazione dell'intestino tenue;
• vegetarianismo rigoroso;
• fame;
• infestazione da elminti con tenia larga.

Aspetto “laccato” della mucosa della lingua, caratteristico dell'anemia perniciosa

Nella maggior parte dei casi clinici, la malattia si manifesta sullo sfondo della gastrite autoimmune, in cui il sistema immunitario sintetizza anticorpi contro la mucosa gastrica. Di conseguenza, le ghiandole secretrici vengono distrutte e il rilascio del fattore Castle, che favorisce l'assorbimento della vitamina B 12, viene interrotto. intestino tenue. Corso lungo forma autoimmune la gastrite contribuisce allo sviluppo di carenza vitaminica, anemia perniciosa e danni al tessuto nervoso del midollo spinale.

Manifestazioni cliniche

Il quadro clinico del sistema nervoso centrale di solito appare dopo la comparsa dei segni di anemia perniciosa, ma in alcuni casi li precede. In questo caso vengono alla ribalta i sintomi neurologici, che differiscono a seconda della localizzazione del processo patologico. Come casi clinici la malattia ha un decorso subacuto e progredisce rapidamente nell'arco di 2-3 mesi. Manifestazioni primarie sintomi di anemia perniciosa e sviluppo secondario le lesioni del midollo spinale provocano una lenta progressione della malattia con decorso cronico.

La mielosi funicolare si verifica con danni alle seguenti strutture del midollo spinale:

• funicoli posteriori – forma colonnare posteriore;
• corde laterali – forma piramidale;
• corde posteriori e laterali – forma mista.

Nell'anemia perniciosa, il processo di emopoiesi segue il tipo megaloblastico.

La malattia esordisce con la comparsa di parestesie persistenti, caratterizzate da una sensazione di freddo, intorpidimento, bruciore, formicolio, “spilli e aghi” nelle parti inferiori, meno spesso nelle arti superiori. All'inizio dello sviluppo della malattia, la parte cervicale inferiore e quella superiore regioni toraciche midollo spinale, e quindi il processo patologico si diffonde su tutta la sua lunghezza.

I sintomi della sclerosi combinata includono:

• segni di anemia perniciosa – affaticabilità veloce, sonnolenza, irritabilità, formicolio alla lingua, aspetto “verniciato” della lingua, secchezza e amarezza in bocca, perversione dipendenze alimentari, perdita di appetito e peso corporeo, mal di testa e vertigini, tinnito;
• manifestazioni neurologiche precoci – paralisi spastica e paresi con tono muscolare elevato arti inferiori, aumento dei riflessi del ginocchio e di Achille, aspetto riflessi patologici, diminuire tipi profondi sensibilità (vibrazione, muscolo-articolare);
• manifestazioni neurologiche tardive - paralisi flaccida e paresi, estinzione dei riflessi tendinei, diminuzione del tono muscolare, diminuzione dei tipi superficiali di sensibilità (tattile, dolore, temperatura);
• paralisi, paresi delle gambe, meno spesso delle braccia;
• disfunzione degli organi pelvici – impotenza negli uomini, stitichezza, sensazione svuotamento incompleto Vescia, incontinenza fecale e urinaria;
• disturbi mentali - demenza, psicosi, deliri di persecuzione, sospetto, cambiamenti di personalità;
• perdita di coordinazione dei movimenti (atassia);
• neuropatia ottica con diminuzione dell'acuità visiva.

I riflessi patologici degli arti inferiori, che normalmente si osservano solo nei neonati, indicano la progressione della malattia. Più spesso identificato:

1. Riflesso di Babinski: quando corrono lungo la parte plantare del piede, le dita si aprono a ventaglio lateralmente;
2. riflesso della spondilite anchilosante: un colpo al dorso del piede con un martello neurologico provoca la flessione delle dita dei piedi;
3. Riflesso Rossolimo: un colpo di un martello neurologico sui cuscinetti delle dita delle mani o dei piedi porta alla loro flessione.

Per confermare la diagnosi, prescrivere metodi aggiuntivi esami.

Diagnostica

Per chiarire la natura della malattia e la diagnosi differenziale con altri processi patologici nel midollo spinale, in laboratorio e metodi strumentali esami.

La sclerosi combinata colpisce la parte laterale e corde posteriori midollo spinale

1. Un esame del sangue generale rivela segni di anemia perniciosa, che sono caratterizzati da una diminuzione del numero di globuli rossi maturi, dalla comparsa di forme immature di globuli rossi nel sangue periferico (macrocitosi) e anemia ipercromica, diminuzione del numero di leucociti e piastrine.
2. Un esame del sangue biochimico rivela bassi livelli di vitamina B 12 e acido folico, alto livello frazione indiretta della bilirubina dovuta alla rapida degradazione dei globuli rossi.
3. Analisi del sangue PCR per virus (herpes, Epstein-Barr), che possono portare alla gastrite autoimmune.
4. Un esame del sangue immunologico rileva gli anticorpi contro il fattore di Castello intrinseco e le ghiandole secretorie gastriche.
5. EGDS (esofagogastroduodenoscopia) - eseguita utilizzando la tecnologia endoscopica, consente di diagnosticare l'atrofia della mucosa gastrica.
6. Foratura midollo osseo rileva la presenza di megaloblasti, megacariociti giganti.
7. La risonanza magnetica (MRI) aiuta a identificare le lesioni nelle colonne posterolaterali del midollo spinale ottenendo immagini fetta per fetta.

La combinazione dei reclami del paziente, dei dati oggettivi e dei risultati degli studi di laboratorio e strumentali ci consente di prescrivere una terapia tempestiva per la malattia.

Tattiche di trattamento

Viene trattata la mielosi funicolare terapia sostitutiva – uso a lungo termine vitamina B12. A volte la terapia è raccomandata per tutta la vita del paziente. La vitamina viene somministrata mediante iniezioni intramuscolari di cianocobalamina secondo lo schema. All'inizio del trattamento, il corpo è saturo del farmaco. Viene prescritto quotidianamente o a giorni alterni per una settimana, quindi la frequenza di somministrazione viene ridotta a un'iniezione ogni 7-10 giorni. In caso di sviluppo di anemia perniciosa si consigliano anche integratori di acido folico e ferro. La gastrite di Achille è soggetta a trattamento sostitutivo preparazioni di pepsina e acido cloridrico.

La sclerosi combinata viene trattata con preparati di cianocobalamina

Per eliminare i sintomi neurologici, vengono prescritti corsi di massaggio che riducono la spasticità muscolare o aumentano il tono tessuto muscolare a seconda dello stadio del processo patologico. Per prevenire le contratture articolari, ripristinare le capacità motorie e prevenire la disabilità, gli esercizi terapeutici vengono eseguiti utilizzando un metodo individuale per ciascun paziente.

Va ricordato che la malattia risponde bene al trattamento nei primi mesi dall'esordio della malattia. In un secondo momento, le possibilità di recupero sono notevolmente ridotte.

La mielosi funicolare è pesante sconfitta midollo spinale, che nel 90% dei casi si sviluppa sullo sfondo dell'anemia perniciosa. Diagnosi tempestiva e il trattamento del processo patologico aumenta le possibilità di recupero e previene la comparsa di disabilità dovute alla formazione di paralisi degli arti inferiori e superiori.

La mielosi cronica colpisce più spesso gli uomini. Secondo Richter, questa malattia colpisce persone di età compresa tra 25 e 40 anni. La mielosi cronica non si verifica nei bambini. È anche raro in adolescenza. I fenomeni iniziali sono lievi e atipici. Possono essere di carattere generale: i pazienti lamentano crescente debolezza, vertigini, perdita di capacità lavorativa, pallore e altri fenomeni interpretati come “anemia”. In alcuni casi sintomi iniziali che attirano l’attenzione del paziente sono di natura locale: i pazienti lamentano una sensazione di pienezza e pesantezza al polso regione epigastrica e nell'ipocondrio sinistro, a volte si ha la sensazione di un corpo estraneo nell'ipocondrio sinistro (milza). Questi fenomeni di solito si intensificano dopo aver mangiato. Secondo le statistiche di Minot, i pazienti si recano dal medico in media 8 mesi dopo la comparsa dei primi sintomi della malattia.

All'esame c'è pallore pelle e mucose. I pazienti sono letargici. Il peso corporeo diminuisce.

La temperatura è spesso elevata a livelli subfebbrili o febbrili (fino a 37,5-38°, talvolta 38,5-39°), irregolare, in una certa misura di tipo ondulato. Durante i periodi di deterioramento del processo, la temperatura tende ad aumentare, mentre durante i periodi di miglioramento tende a diminuire. Nella fase terminale, prima della morte, la temperatura raggiunge talvolta valori elevati e assume un carattere remittente o frenetico. Ciò si spiega con l'esacerbazione del processo principale, la disintegrazione di un gran numero di cellule e un'infezione associata, spesso di natura settica.

Non c'è motivo di spiegare sempre questi aumenti di temperatura, che sono naturali nella leucemia, con l'aggiunta di un'infezione. Le emocolture durante la vita, i dati sezionali non danno il diritto a una tale ipotesi. La reazione termica dovrebbe essere associata al processo principale e, forse, alla localizzazione processi patologici(organi che formano il sangue). Le reazioni febbrili sono associate ad un alterato metabolismo delle purine. Naturalmente, come affermato sopra, l'una o l'altra infezione può aggiungersi come fattore aggiuntivo. Spesso la coincidenza del processo leucemico con un'infezione tubercolare consente di spiegare in parte questi aumenti di temperatura con la presenza di un processo tubercolare attivo.

Sulla pelle a volte si osservano varie formazioni nodulari o cambiamenti nella natura dell'eczema. Nella cavità orale, soprattutto durante i periodi di esacerbazioni, così come nelle fasi finali della malattia, si osserva gengivite e si osserva mal di gola. I denti sono cariati.

Nel modo più drammatico sintomo pronunciato con la mielosi si ha un ingrossamento della milza. Di solito sporge in modo significativo da sotto l'arco costale, spesso si estende oltre la linea mediana e scende nell'ileo, nella pelvi. È uniformemente ingrandito, denso al tatto, solitamente indolore, e solo nei casi acuti e nella formazione di infarti è sensibile alla palpazione. In quest'ultimo caso è possibile, anche se raro, mediante palpazione e ascolto determinare il rumore di frizione peritoneale sopra la milza.

Il fegato è ingrossato e denso. Il suo ingrandimento è relativamente molto inferiore all'ingrandimento della milza. I linfonodi solitamente non ingrandito. IN in rari casi viene determinato l'aumento dei singoli gruppi di essi. Ossa: sterno, solitamente costole (la loro parte ossea), tibia- doloroso quando viene toccato e picchiettato. La sensibilità al dolore cutaneo è aumentata su queste ossa.

Il danno alle ossa dovuto al processo leucemico è particolarmente pronunciato più vicino alle epifisi, alle articolazioni. Pertanto, i pazienti spesso si lamentano dolori articolari e dolore alle ossa degli arti, allo sterno.

Da fuori sistema respiratorio sono definiti in sezioni inferiori polmoni, il fenomeno dell'atelettasia causato da una posizione elevata del diaframma a causa della pressione esercitata da una milza e un fegato ingrossati. La polmonite è comune, soprattutto del lato sinistro, talvolta emorragica. Nei polmoni può essere determinato da esame radiografico focolai miliari densi e piccoli, che con un certo grado di probabilità possono essere considerati leucemici simili al miglio infiltrati polmonari. I pazienti spesso lamentano tosse. Può anche essere uno dei primi sintomi della malattia.

Negeli indica la frequenza del dolore nella metà sinistra Petto, che vengono interpretati come pleurici, ma dipendono da piccoli infarti splenici.

Dagli organi circolatori, digestivi e urinari cambiamenti caratteristici NO; il fegato è ingrossato, a volte c'è la diarrea. Si osserva una leggera albuminuria. È necessario notare l'abbondante sedimento di sali di acido urico nelle urine a causa della loro escrezione acuta quantità aumentata. Questo fenomeno è spiegato dal fatto che con un aumento significativo della formazione dei globuli bianchi, bruscamente
anche la loro disintegrazione è intensificata. La sostanza nucleare di questi globuli bianchi in decomposizione è la fonte di grandi quantità di acido urico.

L'esame oftalmoscopico può talvolta rilevare grandi infiltrati leucemici nodulari quasi vascolari sulla retina. Durante i periodi di remissione di solito scompaiono.

Spesso si verifica la cessazione delle mestruazioni e la metrorragia si verifica nell'ultimo periodo. Potrebbero esserci altre manifestazioni durante questo periodo diatesi emorragica. Gli uomini a volte sperimentano un priapismo prolungato e doloroso.

I dati di base si ottengono da un esame del sangue.

Il numero di globuli rossi e di emoglobina è per lo più ridotto. L'anemia è spiegata da cambiamenti quantitativi e qualitativi nell'eritropoiesi e nel sanguinamento. L'indice dei colori è circa uno. L'anemia può anche essere ipercromica. Nei casi di esacerbazione del processo leucemico, a volte i fenomeni di anemia appaiono così nettamente che si ha l'impressione della coesistenza di due processi contemporaneamente: leucemico e anemico.

L'anemia aumenta con il decorso del processo leucemico e può raggiungere un grado significativo (il numero di globuli rossi può scendere al di sotto di 1 milione, l'emoglobina - al di sotto del 20%).

Di solito nel sangue periferico è presente un piccolo numero di eritroblasti: 0,5; 1.2; 6; 10 eritroblasti ogni 100 leucociti. Con l’aumento dell’anemia, aumenta il numero di globuli rossi nucleati.

Casi di leucemia con grande quantità eritroblasti nel sangue periferico. L'esame del midollo osseo e i dati patologici in questi casi mostrano una grave iperplasia nel midollo osseo insieme ad una forte proliferazione del tessuto leucoblastico. Focolai di emopoiesi degli stessi elementi si trovano all'esterno del midollo osseo (leucopoiesi extramidollare ed eritropoiesi). Tali casi, che si verificano con irritazione e iperplasia di tutti gli elementi del tessuto del midollo osseo, sono chiamati panmielosi.

La conta piastrinica viene solitamente aumentata a 500.000-600.000. decorso acuto malattia, riacutizzazione e nel periodo terminale il numero piastrine nel sangue scende rapidamente a numeri molto bassi, provocando l'insorgenza della diatesi emorragica.

Questa sensibilità delle piastrine dovrebbe essere ricordata e la loro quantità (e qualità) dovrebbe essere presa in considerazione come uno degli indicatori di prognosi.

Insieme a questo, ci sono casi con un numero nettamente ridotto di piastrine per diversi anni in assenza segni pronunciati diatesi emorragica.

Il numero dei globuli bianchi aumenta, raggiungendo talvolta numeri enormi. Varia a seconda del singolo caso e del periodo della malattia. Il numero dei leucociti raggiunge i 100.000, ma non sono rari i numeri di 200.000-300.000-600.000, e in in alcuni casi il loro numero può arrivare fino a 1 milione per 1 mm3 o più. Si osserva anche un numero relativamente piccolo, anche normale di leucociti, e in questi casi solo un cambiamento qualitativo nella composizione dei leucociti del sangue e dell'aspirato di midollo osseo dà motivo per la diagnosi di leucemia. La mielosi con un aumento relativamente piccolo del numero di leucociti (20.000-40.000) è chiamata, come indicato, subleucemica.

I dati più chiari si ottengono esaminando gli strisci di sangue. Uno striscio con un semplice esame macroscopico non ha la caratteristica lucentezza di uno striscio sangue normale, è opaco, shagreen, a grana fine. A esame microscopico da parte degli eritrociti si osservano anisocitosi, microcitosi, poichilocitosi e policromasia; di regola sono presenti eritroblasti. Le piastrine sono spesso grandi e hanno forme allungate a “salsiccia”. Talvolta sono presenti megacariociti (soprattutto nel periodo iniziale del trattamento). Nel protoplasma di quest'ultimo si vedono le placche.

Nei casi cronicamente in corso, è caratteristica una varietà di globuli bianchi: uno striscio rivela l'intera gamma di elementi del midollo osseo della granulocitopoiesi, a partire dalle cellule madri fino ai normali granulociti maturi. Quanto più acuta è la malattia, tanto più predominano le cellule giovani. Il numero di cellule giovani è un criterio di gravità del caso e determina la prognosi. Nei casi cronici e pigri predominano cellule a granularità differenziata: mielociti di generi diversi e di varie età e granulociti maturi.

Il numero assoluto di neutrofili segmentati maturi è aumentato. Pineas attribuisce questo aumento alla loro emersione da coloro che non sono affetti, che sono dentro stato reattivo germogli di midollo osseo. Va notato che con la mielosi c'è gran numero eosinofili e basofili. Questo aumento relativo e assoluto del numero di cellule basofile ed eosinofile è particolarmente caratteristico della mielosi, appare molto precoce e può avere un grande valore diagnostico.

La presenza di cellule con granularità basofila in uno striscio di sangue in una quantità del 4-5% indica quasi certamente la leucemia in questo paziente. Il numero assoluto di linfociti è vicino alla norma. La loro percentuale è molto piccola: circa l'1% e inferiore. Ci sono sia relativamente che assolutamente pochissimi monociti. Le cellule mononucleate atipiche, derivati ​​del reticoloendotelio - istiociti, si trovano in quantità maggiori o minori.

Come esempio della composizione dei leucociti in mielosi cronica può servire prossimo caso. Il paziente è stato ricoverato in ospedale con 480.000 leucociti per mm3. Un mese e mezzo dopo la radioterapia, la composizione del sangue è migliorata significativamente, avvicinandosi alla normalità. Sei mesi dopo si verificò un'esacerbazione e la composizione dei leucociti era estremamente simile al sangue della leucemia acuta.

Esame del sangue dentro l'ultimo periodo(durante una riacutizzazione) può dare immagine caratteristica la presenza nel sangue solo delle forme più giovani e più vecchie (emocitoblasti e neutrofili) in assenza di forme intermedie - fenomeno che Nägeli chiama gap leucemico, gap leucemico.

Dati estremamente preziosi sono forniti dalla puntura del midollo osseo secondo M. I. Arinkin, soprattutto nei casi con composizione del sangue subleucemica e aleucemica, poiché la puntura in questi casi, come nella mielosi leucemica, è estremamente ricca elementi nucleari. Nello striscio si trovano molto densamente. Nella mielosi cronica si trovano tutte le forme, dalle cellule indifferenziate del sistema reticoloendoteliale alle cellule polinucleari.

La puntura del midollo osseo e l'esame degli strisci completano i dati degli esami del sangue. È interessante notare che nella mielosi la puntura è più difficile del solito. Ciò è spiegato dalla significativa sclerosi ossea. Inoltre, durante la suzione, viene spesso ottenuta una piccola quantità di midollo osseo, e anche in questo caso con difficoltà. Ciò è spiegato dall'elevata e insolita densità della composizione cellulare del midollo osseo.

Nella mielosi cronica, uno striscio di sangue e uno striscio punteggiato di midollo osseo sono quasi indistinguibili l'uno dall'altro nella loro composizione cellulare (con grandi quantità globuli bianchi nel sangue - 100.000 per 1 mm3 o più). Quando il processo peggiora, si verifica uno spostamento a sinistra verso forme più giovani. Nella leucemia a progressione lenta prevalgono gli elementi più maturi. Questo significativo spostamento a sinistra è un brutto segno in termini di previsione.

La reazione di sedimentazione eritrocitaria (VES) viene accelerata. Man mano che il processo peggiora, si ottengono numeri più alti: ad esempio, 30 mm all'ora all'inizio della malattia e 70-80 mm al momento della morte del paziente.

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